Nowotwory niedokładnie określone, wtórne i o nieokreślonym umiejscowieniu, nowotwory mnogie (C76-CC80, C97)

Nowotwory niedokładnie określone?

Nowotwory niedokładnie określone są to nowotwory, których rozpoznanie nie określa dokładnie pochodzenia tkankowego, a więc tkanki, z której powstał nowotwór. Najczęściej są to rozpoznania nowotworów dotyczących regionów lub umiejscowień, gdzie występują różne tkanki. Dotyczy to zarówno nowotworów złośliwych, jak i łagodnych. Przykładem nowotworu niedokładnie określonego jest rozpoznanie: nowotwór ramienia. Rozpoznanie to może odnosić się do skóry ramienia (rak skóry, czerniak), tkanek miękkich ramienia (mięsaki), nerwów, jak też kości ramienia.

Nowotwory wtórne i o nieokreślonym umiejscowieniu oznaczają obecność rozpoznanych mikroskopowo komórek i tkanek przerzutów nowotworu z ogniska pierwotnego, którego umiejscowienie jest niemożliwe do określenia na podstawie dostępnych, standardowych metod diagnostycznych. Nowotwory wtórne, o nieokreślonym dokładnie umiejscowieniu stanowią około 3-5% wszystkich rozpoznań nowotworów złośliwych.

Nowotwory mnogie (nowotwory złośliwe niezależnych i pierwotnych mnogich umiejscowień) są to nowotwory, które mogą rozwijać się w postaci dwóch lub więcej oddzielnych nowotworów pierwotnych w odrębnych umiejscowieniach, guzów mnogich tego samego nowotworu lub w postaci pojedynczego nowotworu obejmującego mnogie ogniska, których dokładne pochodzenie nie może być określone. Mogą występować także jako dwa lub więcej nowotwory o różnej morfologii w tym samym narządzie.

Czynniki ryzyka

Czynniki ryzyka są bardzo zróżnicowane. Możemy je podzielić na:

● endogenne (związane z samym organizmem) – genetyczne czy hormonalne,

● egzogenne (związane z czynnikami zewnętrznymi) – palenie tytoniu, nawyki dietetyczne lub wirusy.

Możemy podzielić je także na czynniki chemiczne (nitrozoaminy, aflatoksyna), fizyczne (światło słoneczne i promieniowanie jonizujące) i biologiczne (infekcje wirusowe i bakteryjne).

Objawy, wczesne wykrycie

Nowotwory niedokładnie określone, wtórne i o nieokreślonym umiejscowieniu nowotwory mnogie występują z podobną częstością u kobiet i mężczyzn. Najczęściej są rozpoznawane około 60-70. roku życia. Nowotwory te pod względem obrazu chorobowego są bardzo zróżnicowaną grupą chorób. Objawy zależą przede wszystkim od stadium zaawansowania i umiejscowienia nowotworu. W około połowie przypadków w chwili rozpoznania stwierdza się liczne przerzuty odległe do węzłów chłonnych, płuc, kości, wątroby i mózgu. Tak więc takie objawy, jak bóle kostne, duszność, krwioplucie, ból w klatce piersiowej, bóle głowy, najczęściej są spowodowane ich obecnością.

Stadia zaawansowania

W większości przypadków w chwili rozpoznania występują przerzuty odległe, a więc nowotwory te są diagnozowane w stadium uogólnienia. Wyjątkiem od tej sytuacji jest rozpoznanie nowotworów mnogich, które mogą występować w każdym stadium zaawansowania, zarówno w zaawansowaniu miejscowym, regionalnym, jak i uogólnionym.

Typy morfologiczne

U chorych z nowotworami niedokładnie określonymi, wtórnymi i o nieokreślonym umiejscowieniu zasadnicze znaczenie ma ustalenie możliwie dokładnego rozpoznania histopatologicznego (mikroskopowego). Podstawowe znaczenie ma odróżnienie nowotworów pochodzenia nabłonkowego od nienabłonkowych (np. przerzut czerniaka lub mięsaka). Natomiast wśród nowotworów nabłonkowych ważne jest określenie ich typu histologicznego (tkankowego). W znacznej części nowotworów niedokładnie określonych, wtórnych i o nieokreślonym umiejscowieniu występuje wysoki stopień złośliwości (G3) lub brak zróżnicowania (G4 – najwyższa złośliwość).

Przyjętą zasadą przy stawianiu rozpoznania histologicznego w nowotworach niedokładnie określonych, wtórnych i o nieokreślonym umiejscowieniu jest postępowanie kilkuetapowe. Pierwszym etapem jest zakwalifikowanie do jednej z podstawowych grup nowotworów, a następnie wykonuje się badania immunohistochemiczne (wybarwia się w preparatach mikroskopowych specyficzne znaczniki dla danego typu komórki nowotworowej) w celu większego sprecyzowania miejsca pochodzenia ogniska pierwotnego. Najczęstsze typy histologiczne to raki:

● gruczołowe o wysokim lub średnim stopniu zróżnicowania (50%),

● gruczołowe o niskim stopniu zróżnicowania (35%),

● płaskonabłonkowe (10%),

● nowotwory nienabłonkowe (mięsaki, czerniaki, chłoniaki, nowotwory zarodkowe)  (5%).

Wykonywanie badań immunohistochemicznych precyzujące identyfikację nowotworu jest uzasadnione w przypadkach, w których jest możliwe zastosowanie potencjalnie skutecznego leczenia. Leczenie nowotworów mnogich jest uzależnione od umiejscowienia ognisk pierwotnych nowotworów, które wchodzą w skład „zespołu” mnogich nowotworów.

Diagnostyka

W przypadkach nowotworów niedokładnie określonych, wtórnych i o nieokreślonym umiejscowieniu zakres badań wstępnych powinien obejmować:

● badanie lekarskie,

● badanie morfologii krwi z oceną rozmazu,

● badanie stężenia elektrolitów, enzymów wątrobowych i nerek w surowicy krwi,

● badanie stężenia dehydrogenazy mleczanowej,

● badanie moczu,

● badanie stolca na obecność krwi utajonej,

● tomografię komputerową klatki piersiowej oraz jamy brzusznej i miednicy małej,

● badania endoskopowe (wziernikowanie za pomocą giętkich aparatów w kształcie rurki) przy objawach sugerujących pochodzenie nowotworu z przewodu oddechowego lub pokarmowego,

● mammografię u kobiet,

● markery (wskaźniki) nowotworowe w uzasadnionych przypadkach:

–   Ca 125 u kobiet z gruczolakorakiem w jamie brzusznej,

–   CA-15.3 u kobiet z gruczolakorakiem w węzłach pachowych,

–   PSA (antygen sterczowy) u mężczyzn z przerzutami do kości,

–   AFP (alfafetoproteina) u chorych z przerzutami do wątroby,

–   AFP i β-HCG (beta-gonadotropina kosmówkowa) u mężczyzn ze zmianami w węzłach chłonnych śródpiersia i jamy brzusznej,

● pozytonową tomografię komputerową (PET) w przypadkach przerzutów do węzłów chłonnych szyjnych i u chorych z podejrzeniem zmiany pierwotnej w klatce piersiowej.

Zakres badań nie można ustalić rutynowo i powinien być indywidualnie dostosowany do danej sytuacji chorobowej, rozpoznania histopatologicznego i umiejscowienia przerzutów.

Diagnostyka nowotworów mnogich zależy od nowotworów, które wchodzą w skład „zespołu” mnogich nowotworów.

Leczenie

Wybór metody leczenia zależy od typu histologicznego, liczby zajętych okolic oraz liczby i umiejscowienia przerzutów odległych.

Leczenie chirurgiczne można rozważać w sytuacji braku ustalenia ogniska pierwotnego i niewielkiego zasięgu zmian przerzutowych – pojedyncze, izolowane przerzuty, np. w skórze, węzłach chłonnych czy wątrobie.

W tych przypadkach możliwe jest także zastosowania radioterapii łagodzącej objawy, np. przy przerzutach do węzłów chłonnych.

Leczenie układowe (chemioterapia) ma zastosowanie u chorych z objawami choroby w dobrym stanie ogólnym.

Najbardziej wrażliwe na chemioterapię są raki gruczołowe niskozróżnicowane. Najczęściej stosowane są schematy z udziałem takich leków cytostatycznych, jak cisplatyna lub karboplatyna z gemcitabiną lub taksoidami.

U chorych z gruczolakorakiem w jamie brzusznej powinien być zastosowany schemat z cisplatyną lub karboplatyną i paklitakselem.

U chorych z rozpoznaniem raka płaskonabłonkowego stosujemy schematy z cisplatyną  i fluorouracylem.

Raki niezróżnicowane należy leczyć tak jak nowotwory drobnokomórkowe, z udziałem cisplatyny i etoposidu.

Leczenie nowotworów mnogich zależy od nowotworów, które wchodzą w skład „zespołu” mnogich nowotworów.

Po leczeniu

Leczenie chorych na nowotwory niedokładnie określone, wtórne i o nieokreślonym umiejscowieniu ma charakter paliatywny, a więc przede wszystkim ma na celu poprawę jakości życia (poprzez łagodzenie objawów choroby) oraz przedłużenie życia. Po leczeniu onkologicznym chorzy objęci są opieką objawową lub hospicyjną.

Prewencja

Zapobieganie nowotworom niedokładnie określonym, wtórnym i o nieokreślonym umiejscowieniu polega na prowadzeniu zdrowego stylu życia zmniejszającego ryzyko zachorowania, a więc:

● niepaleniu papierosów,

● wystrzeganiu się otyłości,

● uprawianiu sportu,

● spożywaniu owoców i warzyw,

● ograniczaniu spożycia alkoholu,

● unikaniu nadmiernej ekspozycji na słońce,

● unikaniu substancji rakotwórczych.