Kora nadnerczy

Co to jest rak kory nadnerczy

Raki nadnercza mogą produkować szereg hormonów i ich prekursorów. Uważa się, że ok. ¾ raków jest hormonalnie czynnych, choć nie zawsze dają objawy kliniczne. Najczęściej produkowane są glikokortykosteroidy (substancje hormonalne produkowane w nadnerczach, potocznie zwane sterydami)  dające objawy tzw. zespołu Cushinga: otyłość,  ścieńczenie skóry, zanik mięśni, kruchość naczyń krwionośnych, osteoporozę, nadciśnienie tętnicze, zaburzenia metabolizmu glukozy (nietolerancję glukozy, jawną cukrzycę), osłabienie odporności, zaburzenia psychiczne, zaburzenia czynności gonad.

Do często spotykanych należą guzy produkujące androgeny (hormony męskie) albo osobno, albo razem z glikokortykosteroidami. Objawy hiperandrogenizmu trudno zdiagnozować u mężczyzn, natomiast u kobiet dają hirsutyzm (nieprawidłowe owłosienie), zaburzenia cyklu miesięcznego, niepłodność, łysienie typu męskiego, obniżenie głosu, przerost łechtaczki. Do wyjątkowo rzadkich należą raki nadnercza produkujące estrogeny (hormony żeńskie). U mężczyzn objawiają się ginekomastią (powiększeniem piersi), a u kobiet często są przyczyną patologicznych krwawień z dróg rodnych.

Guz nadnercza jest zwykle jednostronny, powyżej  6 cm, najczęściej 10 cm, lecz spotyka się guzy nawet 30 cm. Już sama wielkość guza ma znaczenie rokownicze. Guz nadnercza o średnicy powyżej 6 cm ma 25% szans być rakiem, poniżej 4 cm tylko 2%. Badaniem obrazowym, które stosuje się najczęściej i wnosi wiele informacji w diagnostyce guzów nadnercza, jest tomografia komputerowa.  Badanie USG ma charakter pomocniczy i uzupełniający w ocenie struktur ogniskowych w wątrobie. Badaniem pomocnym w rozpoznaniu i ocenie zaawansowania raka kory nadnercza jest pozytonowa tomografia emisyjna (PET – badanie przypominające tomografię, opiera się jednak na ocenie nie wielkości guza, tylko aktywności jego komórek; te bardziej aktywne to zazwyczaj komórki nowotworowe). Raki nadnercza są bardzo aktywne, dzięki czemu dość dobrze uwidaczniają się w badaniu PET.

Objawy raka kory nadnerczy

Rak kory nadnercza często ma przebieg bezobjawowy. Na rozpoznanie mogą naprowadzić objawy nadmiernej czynności hormonalnej guza; dzieje się tak w około połowie przypadków. Obecność objawów miejscowych (ból w obrębie jamy brzusznej, najczęściej w okolicy lędźwiowej, wyczuwalny guz, uczucie rozpierania w jamie brzusznej) zwykle świadczy o dużym zaawansowaniu miejscowym nowotworu. Rozpoznanie raka kory nadnercza jako guza przypadkowego jest niestety sprawą rzadką, jednak w czasach szerszego dostępu do badań obrazowych rośnie odsetek raków kory nadnercza wykrywanych w ten sposób.

 

Leczenie                                                                                                                 

Jedynie radykalne usunięcie ograniczonego miejscowo guza stwarza szansę na całkowite wyleczenie. Najlepiej jest, kiedy zabieg wykonywany jest przez doświadczonego chirurga-onkologa w ośrodku referencyjnym.

Mitotan w leczeniu raka kory nadnerczy wykorzystuje się od połowy XX wieku i mimo upływu czasu lek ten nie znalazł swojego następcy.

Podczas leczenia Mitotanem może wystąpić wiele działań niepożądanych. Najczęściej obserwuje się objawy ze strony przewodu pokarmowego (nudności, wymioty, biegunki, jadłowstręt), uszkodzenie wątroby i szpiku kostnego, uczulenia skórne oraz objawy neurologiczne: zaburzenia mowy, zawroty głowy, obniżenie nastroju, senność, zaburzenia świadomości.

Chorzy stosujący Mitotan wymagają substytucji hydrokortyzonem (hormonem kory nadnerczy, którego produkcja jest hamowana podczas leczenia) w dawkach większych niż zwykle stosowane ze względu na przyspieszenie metabolizmu glikokortykosteroidów u chorych stosujących Mitotan.

Chemioterapię stosuje się u chorych, u których leczenie Mitotanem nie przynosi kontroli choroby.

Rokowanie

Całkowite 5-letnie przeżycie u chorych z rozpoznaniem raka kory nadnerczy wynosi ok. 37%. Rokowania się jednak polepsza w porównaniu z tym sprzed kilkudziesięciu lat.