Jelito cienkie

Co to jest nowotwór jelita cienkiego?

Jelito cienkie stanowi ponad 2/3 długości przewodu pokarmowego i znajduje się między żołądkiem a jelitem grubym, od którego oddziela je zastawka krętniczo-kątnicza.  Anatomicznie dzieli się na trzy odcinki: dwunastnicę, jelito czcze oraz jelito kręte.  Do najważniejszych funkcji jelita cienkiego należy trawienie oraz wchłanianie składników odżywczych.

Nowotwory jelita cienkiego, pomimo znacznych rozmiarów tego narządu, występują sporadycznie i stanowią zaledwie ok. 2% wszystkich nowotworów układu pokarmowego.

Według Krajowego Rejestru Nowotworów w Polsce w 2009 roku zarejestrowano 220 zachorowań na nowotwory tego narządu.

W jelicie cienkim mogą lokalizować się zarówno nowotwory łagodne, jak i złośliwe.

Nowotwory łagodne są zazwyczaj dobrze ograniczone, rosną powoli, rozprężająco, nie penetrują otaczających tkanek ani nie rozprzestrzeniają się do innych narządów. Nowotwory łagodne spotykane w jelicie cienkim to:

● gruczolaki (adenoma) występujące w postaci polipów

● guzy pochodzące z mięśniówki gładkiej,

● tłuszczaki,

● włókniaki,

● naczyniaki.

Nowotwory złośliwe charakteryzują się odmienną budową niż tkanka, z której się wywodzą, dynamicznymi i szybkimi podziałami komórkowymi, naciekaniem otaczających tkanek, wznowami oraz zdolnością tworzenia przerzutów. Nieleczone prowadzą do śmierci pacjenta.

Nowotwory złośliwe najczęściej występujące w jelicie cienkim to:

● gruczolakoraki (adenocarcinoma) 30-50%,

● nowotwory neuroendokrynne przewodu pokarmowego (GEP-NET) 20-50%,

● chłoniaki 15%,

● nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego (GIST) 7%,

● mięsaki, najczęściej mięśniakomięsak gładkokomórkowy (leyomiosarcoma),

● przerzuty nowotworowe z innych narządów.

Pierwszy typ, czyli raki gruczołowe, przeważnie zlokalizowane są w dwunastnicy w okolicy miejsca ujścia do niej żółci, a chłoniaki w jelicie czczym i krętym. Jelito kręte jest drugim po wyrostku robaczkowym najczęstszym miejscem występowania guzów neuroendokrynnych.

Tematem tego rozdziału są przede wszystkim raki jelita cienkiego. Pozostałe nowotwory zostaną opisane w innych miejscach portalu.

jelito cienkie

Czynniki ryzyka

Z powodu niewielkiej liczby zachorowań na nowotwory jelita cienkiego trudne jest zidentyfikowanie czynników zwiększających ryzyko wystąpienia tej choroby. Poznane dotychczas czynniki ryzyka to przede wszystkim dziedziczone zespoły genetyczne, takie jak:

● rodzinna polipowatość gruczolakowata (FAP),

● dziedziczny rak jelita grubego bez polipowatości (HNPCC) – zespół Lyncha II,

● zespół Peutz-Jeghersa.

U pacjentów z rozpoznaniem rodzinnej polipowatości gruczolakowatej, czyli rzadkiej choroby genetycznej, w której jelito całe usiane jest polipami, względne ryzyko wystąpienia raka jelita cienkiego jest ponad 300% większe niż w populacji ogólnej i jest to główna przyczyna zgonu u chorych po wcześniejszym usunięciu jelita grubego z tego samego powodu. U tych pacjentów można rozważyć wykonanie profilaktycznego usunięcia dwunastnicy.

Do wystąpienia raka jelita cienkiego predysponuje również:

● wcześniejsze zachorowanie na raka jelita cienkiego lub grubego,

● choroba Leśniowskiego-Crohna, czyli długotrwałe, ciężkie zapalenie występujące w tej części układu pokarmowego,

● celiakia (choroba trzewna),

● wiek; ryzyko zachorowania rośnie wraz z wiekiem, ponad 85% zachorowań odnotowuje się po 50. roku życia,

● palenie tytoniu, spożywanie alkoholu,

● dieta.

Objawy, wczesne wykrycie

We wczesnych stopniach zaawansowania nowotwory jelita cienkiego są wykrywane przypadkowo, ponieważ przez długi czas pozostają bezobjawowe. Pierwsze symptomy choroby są niespecyficzne. Na podstawie amerykańskich badań okres od wystąpienia pierwszych objawów do postawienia prawidłowej diagnozy wynosi od 4 do 7 miesięcy. Pacjenci zgłaszają bóle brzucha nasilające się po posiłku, nudności, wymioty, utratę masy ciała i osłabienie. Nowotwory jelita cienkiego mogą prowadzić do niedrożności przewodu pokarmowego. Opisywane są przypadki perforacji (przedziurawienia) ściany jelita, najczęściej u pacjentów z rozpoznaniem chłoniaka lub mięsaka. Nowotwory zlokalizowane w dwunastnicy w okolicy ujścia żółci mogą uniemożliwiać fizjologiczny jej przepływ, powodując żółtaczkę mechaniczną.

Wraz z rozwojem choroby mogą pojawić się nowe symptomy związane z przerzutami do innych narządów. Przerzuty do wątroby mogą powodować następujące objawy: powiększenie wątroby, ból w nadbrzuszu oraz prawym podżebrzu, żółtaczkę, wodobrzusze, nudności i wymioty.

Tylko u ok. 50% pacjentów udaje się ustalić rozpoznanie choroby przed zabiegiem operacyjnym, u  pozostałych rozpoznanie następuje w trakcie operacji z powodu nagłych wskazań, np. niedrożności bądź perforacji jelit, poddawania zabiegom diagnostycznym.

Stadium zaawansowania

Podział na stadia zaawansowania pozwala lekarzowi określić, czy i jak daleko rozprzestrzenił się nowotwór.  Jest to wiedza niezbędna do podjęcia właściwego leczenia i wyboru najlepszej metody. Przy niewielkim stopniu zaawansowania operacja może być w pełni wystarczająca, przy wyższych stopniach konieczne może okazać się stosowanie metod uzupełniających, takich jak radio- czy chemioterapia.

Zaawansowanie nowotworu określa się na podstawie systemu TNM zgodnie z klasyfikacją Union for International Cancer Control / American Joint Comittee on Cancer (UICC/AJCC).

System TNM polega na ocenie trzech składowych:

● cecha T (tumor) – wielkość i rozległość pierwotnego guza,

● cecha N (lymph nodes) – brak lub obecność przerzutu do regionalnych węzłów chłonnych,

● cecha M (metastasis) – brak lub obecność przerzutów nowotworu do odległych narządów.

Zaawansowanie kliniczne procesu według systemu TNM (lub cTNM) określa się na podstawie badania przedmiotowego, badań obrazowych i endoskopowych, biopsji oraz innych badań diagnostycznych. Klasyfikację patologiczną pTNM oznacza się na podstawie badania histopatologicznego materiału pooperacyjnego.

Po skompletowaniu informacji i określeniu wszystkich cech nowotworu lekarz może zakwalifikować chorego do danego stopnia zaawansowana. Stopnie określa się cyframi rzymskimi od najmniej (I stopień) do najbardziej zaawansowanego (IV stopień).

W bardzo dużym uproszeniu stopnie I i II są to synonimy miejscowego rozrostu guza, stopień III mówi o zajęciu węzłów chłonnych, a stopień IV oznacza już przerzuty do innych narządów.

W celu dokładniejszego omówienia stopniowania choroby zawsze należy skonsultować się z lekarzem.

Typy morfologiczne

Klasyfikacja raków jelita cienkiego wg WHO:

● rak gruczołowy (adenocarcinoma),

● rak gruczołowy śluzotwórczy (mucinous adenocarcinoma),

● rak sygnetokomórkowy (signet-ring cell carcinoma),

● rak gruczołowo-płaskonabłonkowy (adenosquamosus carcinoma),

● rak rdzeniasty (medullary carcinoma),

● rak płaskonabłonkowy (squamous cell carcinoma),

● rak niezróżnicowany (undifferentiated carcinoma).

Diagnostyka

Badania mikroskopowe

Rozpoznanie choroby nowotworowej stawiane jest na podstawie badania cytologicznego lub histopatologicznego (badań mikroskopowych) materiału uzyskanego np. podczas badania lub w trakcie zabiegu.

Badania laboratoryjne

Badania laboratoryjne mogą wskazywać na nieprawidłowości, które są często stwierdzane u pacjentów z chorobami nowotworowymi, takimi jak:

● Pewien rodzaj niedokrwistości (niedokrwistość mikrocytarna) – powstaje na skutek przewlekłego krwawienia z guza do światła jelita oraz niedoboru żelaza.

● Hiperbilirubinemia, czyli podwyższone stężenie bilirubiny (głównego składnika żółci) lub zwiększenie aktywności enzymów rozkładających żółć w surowicy – może być stwierdzone u pacjentów, u których guz uciska na drogi żółciowe.

● Zwiększenie aktywności enzymów świadczących o niewydolności wątroby w surowicy –może wystąpić u chorych z przerzutami do tego narządu.

● Nie opisano markerów nowotworowych, czyli substancji charakterystycznych dla guzów jelita cienkiego. W przebiegu choroby może wystąpić zwiększenie stężenia markerów CEA i CA19-9, ale nie jest to specyficzne dla tej jednostki chorobowej; stężenie tych substancji może wzrastać również w innych schorzeniach.

Badania endoskopowe

Badania te polegają na wprowadzeniu do przewodu pokarmowego urządzenia ze źródłem światła i kamerą. W diagnostyce endoskopowej jelita cienkiego obecnie wykorzystuje się endoskopię kapsułkową oraz enteroskopię dwubalonową. Pierwsza metoda polega na połknięciu przez pacjenta specjalnej kapsułki (wielkości tabletki) zawierającej kamerę, która przemieszczając się wzdłuż przewodu pokarmowego, wykonuje zdjęcia. Badanie trwa około 10 godzin i umożliwia zobrazowanie wewnętrznej powierzchni jelita. Enteroskopia dwubalonowa to zabieg polegający na wprowadzeniu długiego endoskopu z systemem balonowym na końcu, umożliwiającego uwidocznienie jelita cienkiego. Opisywana metoda jest inwazyjna, czasochłonna oraz wymaga znieczulenia. Jej zaletą jest możliwość pobrania wycinków, usuwania polipów i tamowania krwawień.

Badania obrazowe

Badania obrazowe (tomografia komputerowa, rzadziej rezonans magnetyczny) służą do określenia lokalizacji oraz oceny stopnia zaawansowania choroby. W celu właściwego zobrazowania narządu badanie jest wykonywane po podaniu środków farmakologicznych hamujących napięcie i ruch jelita oraz po dożylnym zastosowaniu kontrastu, a następnie po wypełnieniu jelita cienkiego środkiem kontrastowym.

Leczenie

Leczenie chirurgiczne

Jedyną metodą radykalnego leczenia raka jelita cienkiego jest zabieg chirurgiczny. Rodzaj i zakres operacji zależy przede wszystkim od wielkości, lokalizacji guza, stopnia zaawansowania choroby oraz od stanu ogólnego pacjenta.

W trakcie badania endoskopowego możliwe jest usunięcie polipów. Przy pojedynczych polipach o wysokim ryzyku przemiany nowotworowej, niemożliwych do wycięcia miejscowego, oraz przy występowaniu mnogich polipów w dwunastnicy w przebiegu zespołu FAP zalecane jest całkowite jej usunięcie.

Przy rozpoznaniu raka, gdy istnieje możliwość całkowitego wycięcia guza, rutynowo stosuje się resekcję chorobowo zmienionego fragmentu jelita z marginesami zdrowych tkanek i regionalnego układu chłonnego. W przypadkach nowotworów zlokalizowanych w dwunastnicy, szczególnie w okolicy brodawki wyprowadzającej żółć (brodawki Vatera), zalecane jest na usunięcie fragmentu trzustki, dwunastnicy, pęcherzyka żółciowego, odcinka przewodu żółciowego wspólnego oraz odźwiernikowej części żołądka. Ze względu na duże ryzyko powikłań operacja ta powinna być przeprowadzana w ośrodkach dysponujących odpowiednim doświadczeniem.

Operacje paliatywne wykonywane są w celu zmniejszenia dolegliwości wynikających z przebiegu choroby, gdy nie ma możliwości przeprowadzenia zabiegu radykalnego, czyli niemożliwe jest doszczętne usunięcie nowotworu.

Chemioterapia

Z powodu sporadycznego występowania nowotworów jelita cienkiego wartość uzupełniającego leczenia systemowego nie jest określona. Dane dotyczące korzyści po zastosowaniu chemioterapii w postaci wydłużenia czasu wolnego od choroby pochodzą z badań na niewielkich grupach chorych.

Nie ma ujednoliconych zaleceń dotyczących leczenia przerzutowego raka jelita cienkiego.

Nie ma też danych potwierdzających skuteczność terapii celowanej u chorych na raka jelita cienkiego.

Radioterapia

Nie jest rutynowo stosowana w leczeniu raka jelita cienkiego, ponieważ nie udowodniono jej wpływu na czas przeżycia chorych. Uzupełniająca radioterapia może zmniejszyć ryzyko wznowy miejscowej nowotworu u wybranych chorych z niekorzystnymi czynnikami rokowniczymi, np. naciekaniem trzustki, niskim stopniem zróżnicowania raka, przerzutami do węzłów chłonnych.

Po leczeniu (jakość życia, grupy wsparcia)

W Polsce nie ma zaleceń określających schemat opieki nad pacjentami po leczeniu z powodu raka jelita cienkiego. Regularne wizyty kontrolne umożliwiają wcześniejsze wykrycie wznowy choroby oraz łagodzenie dolegliwości związanych z przebytym leczeniem. Często niezbędna jest pomoc psychologiczna w celu ułatwienia akceptacji stanu zdrowia. W ostatnich latach coraz więcej uwagi poświęca się roli pielęgniarek, rehabilitantów oraz dietetyków w trakcie i po terapii onkologicznej.

Adresy internetowe organizacji wspierających pacjentów z nowotworami jelita cienkiego:

● Polska Koalicja Organizacji Pacjentów Onkologicznych www.pkopo.pl,

● Polskie Towarzystwo Stomijne POL-ILKO www.polilko.pl,

● Stowarzyszenie Wspierania Chorych na Guzy Neuroendokrynne www.rakowiak.pl,

● Stowarzyszenie Pomocy Chorym na GIST www.gist.pl.

Prewencja

Obecna wiedza na temat kancerogenezy guzów jelita cienkiego nie umożliwia wdrożenia działań profilaktycznych zabezpieczających przed rozwojem tej choroby. Do podstawowych metod zmniejszających ryzyko wystąpienia większości nowotworów należą: walka z uzależnieniem od nikotyny, utrzymywanie prawidłowej masy ciała, odpowiednia aktywność fizyczna, zdrowa dieta z dużą zawartością produktów pochodzenia roślinnego oraz ograniczenie spożywania alkoholu.