Głowa i szyja

Co to są nowotwory narządów głowy i szyi?

Nowotwory narządów głowy i szyi stanowią istotny problem kliniczny i społeczny. Dotyczą takich narządów głowy i szyi, jak: wargi, jama ustna, gardło (dzielone zwykle jako narząd w medycynie na część nosową, ustną i krtaniową), zatoki przynosowe, gruczoły wytwarzające ślinę, krtań czy ucho. Ich odsetkowy udział wśród wszystkich nowotworów złośliwych w Polsce niezmiennie w ciągu ostatnich lat waha się od 5,5 do 6,2%, co przekłada się na ok. 5500 do 6000 nowych zachorowań rocznie. Podobne wskaźniki zachorowalności dotyczą także innych krajów europejskich i Stanów Zjednoczonych. Nowotwory narządów głowy i szyi cechuje ogólnie niekorzystne rokowanie.

Głowa i szyja

Czynniki ryzyka

Czynniki ryzyka sprzyjające rozwojowi typowych raków płaskonabłonkowych narządów głowy i szyi są dobrze określone i obejmują drażnienie błon śluzowych dymem papierosowym, wysokoprocentowym alkoholem, a także przewlekłe mechaniczne drażnienie śluzówek poprzez źle dopasowane protezy lub ukruszone zęby. Znaczenie wystawienia na dym papierosowy skutkuje wysokim ryzykiem zachorowania na drugie, niezależne nowotwory w obrębie dróg oddechowych w toku obserwacji po leczeniu z powodu raka narządów głowy i szyi.

Objawy, wczesne wykrycie

Objawy różnią się w zależności od początkowego umiejscowienia nowotworu, ale zwykle są to: ból, owrzodzenie, zajęcie tkanki, a także zaburzenia oddychania, połykania i mowy. Mogą także powodować zaburzenia wzroku, smaku, węchu oraz słuchu. Dość często pierwszym objawem jest powiększenie się węzłów chłonnych szyi, co spowodowane jest rozsiewem nowotworu do tych struktur. W dalszych opisach szczegółowo ujęte są objawy każdego typu nowotworu.

Stadia zaawansowania

W nowotworach narządów głowy i szyi obowiązuje klasyfikacja zaawansowania klinicznego TNM. Określa ona poprzez każdą cechę stopień rozsiania się nowotworu w organizmie.

Cecha T – określa wielkość guza, jego umiejscowienie i szerzenie się wewnątrz prawidłowych tkanek.

Cecha N – określa wielkość przerzutu w węźle chłonnym oraz ilość zajętych węzłów chłonnych.

Cecha M – określa istnienie przerzutów nowotworu w tkankach odległych od początkowego narządu – stopień rozsiania się choroby nowotworowej.

Biorąc pod uwagę poszczególne cechy, otrzymujemy stopień zaawansowania tradycyjnie posiadający numery od 0 do IV.

Typy morfologiczne

Nowotwory narządów głowy i szyi z punktu widzenia budowy tkanki są grupą względnie jednolitą. Zdecydowaną większość, bo ponad 90% wszystkich przypadków, stanowią raki płaskonabłonkowe o różnym stopniu zróżnicowania, wywodzące się z nabłonka błon śluzowych. Występują one zwykle u osób w wieku średnim lub podeszłym.

Zmiany w genach regulujących procesy życiowe komórki powodują, że komórki nowotworowe nabierają szczególnych cech. Zmiany te warunkują ciągły postęp choroby i wytwarzanie oporności na leczenie.  Przykładowo w genach zapisana jest informacja, której błędne odczytanie powoduje nadmierne powstawanie substancji pobudzających wzrost różnych tkanek i mnożenie się ich receptorów (czyli punktów uchwytu substancji przekazujących sygnały informacyjne regulujące różne procesy życiowe komórki). Mogą także ulec uszkodzeniu geny regulujące proces zaprogramowanej naturalnej śmierci komórek, co unieśmiertelnia komórkę nowotworu. Typowe raki płaskonabłonkowe narządów głowy i szyi cechuje wzrost miejscowy, częste przerzuty do pobliskich węzłów chłonnych i względnie rzadkie przerzuty odległe. Są one umiarkowanie wrażliwe na napromienianie i chemioterapię.

W ostatnich latach wykazano, że pewną grupę raków płaskonabłonkowych o odmiennym przebiegu, głównie lokalizujących się w zakresie ustnej części gardła, cechuje związek przyczynowo-skutkowy z zakażeniem wirusem brodawczaka ludzkiego (HPV). Raki tego typu, często występujące w młodszych grupach wiekowych, cechuje inny zbiór zaburzeń genowych, zazwyczaj bardziej nietypowe komórki, wczesne przerzuty do węzłów chłonnych szyi, ale także wyższa podatność na napromienianie i chemioterapię oraz ogólnie lepsze rokowanie.

Kolejną specyficzną grupę nowotworów narządów głowy i szyi stanowi rak typu nosogardłowego. Nie mają one związku przyczynowego z czynnikami ryzyka charakterystycznymi dla typowych raków płaskonabłonkowych, a występują często u osób w młodszym wieku. Pod względem budowy tkankowej wyróżnia się raki rogowaciejące (zbliżone do typowych raków płaskonabłonkowych narządów głowy i szyi), raki nierogowaciejące oraz raki niezróżnicowane. Szczególnie dwie ostatnie podgrupy raków nosogardłowych cechuje szybki wzrost miejscowy, bardzo wczesne przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych i częste przerzuty odległe. W części przypadków stwierdzany jest związek z zakażeniem wirusem Epsteina-Barr, co jest charakterystyczne dla obszarów lokalnego występowania tego nowotworu (kraje Azji Południowo-Wschodniej). Wrażliwość na radioterapię i chemioterapię w porównaniu z typowymi rakami płaskonabłonkowymi jest wyraźnie wyższa.

Kolejnymi nowotworami nabłonkowymi występującymi w zakresie narządów głowy i szyi są raki gruczołowe. Powstają one z nabłonka gruczołowego przewodów dużych i małych gruczołów ślinowych. Ogólnie, cechuje je wzrost miejscowy, rzadkie występowanie przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych, natomiast w niektórych podtypach tkankowych stosunkowo często pojawiają się przerzuty odległe. Raki gruczołowe narządów głowy i szyi są mało wrażliwe na napromienianie i chemioterapię.

Do rzadko występujących nowotworów nabłonkowych narządów głowy i szyi zaliczają się raki drobnokomórkowe neuroendokrynne (wydzielające takie substancje, jak np. hormony) oraz raki anaplastyczne.

W zakresie narządów głowy i szyi spotykane są także nowotwory pochodzenia nienabłonkowego, specyficzne dla umiejscowienia, takie jak nerwiak węchowy, przyzwojak czy szkliwiak płodowy. Występują też nowotwory nienabłonkowe, niespecyficzne dla tej okolicy, takie jak mięsaki tkanek miękkich i kości oraz chłoniaki, wymagające leczenia typowego dla takiego rozpoznania.

Diagnostyka

Diagnostyka w tych nowotworach obejmuje:

● wywiad,

● badanie lekarskie z oceną węzłów chłonnych szyjnych oraz nadobojczykowych,

● badanie laryngologiczne, w tym endoskopowe (oglądanie giętkim wziernikiem krtani i jej okolic),

● biopsję podejrzanych zmian (chirurgiczne pobranie wycinka z podejrzanych miejsc lub  ich nakłucie cienką igłą),

● badanie obrazowe (między innymi tomografia komputerowa czy rezonans magnetyczny),

● ultrasonografia węzłów chłonnych szyi.

Badania te są niezbędne do dokładnego określenia stopnia zaawansowania klinicznego.

Leczenie

Do standardowych metod leczenia chorych na raki narządów głowy i szyi zaliczana jest chirurgia i radioterapia. Optymalnie leczenie operacyjne powinno być prowadzone przez zespoły różnych specjalistów zapewniające obok onkologicznie prawidłowego usunięcia guza również możliwość odpowiedniego z czynnościowego i estetycznego punktu widzenia odtworzenia ubytków tkanek. Radioterapia współcześnie powinna być realizowana przy użyciu nowoczesnych technologii, takich jak napromienianie 3D konformalne (napromienianie, w którym kształt napromienianego pola jest precyzyjnie dostosowany do kształtu guza za pomocą trójwymiarowego planowania leczenia na podstawie badań obrazowych) czy też napromienianie o modulowanej intensywności wiązki promieni (IMRT), które zapewnia optymalną na chwilę obecną ochronę prawidłowych tkanek.

Chirurgia i radioterapia często są wykorzystywane łącznie w ramach leczenia skojarzonego, przy czym zwykłą kolejność stanowi napromienianie uzupełniające zabieg operacyjny.

Chemioterapia u chorych na raka narządów głowy i szyi może być stosowana w dwojaki sposób. W ramach leczenia z zamiarem wyleczenia chemioterapia jest kojarzona z napromienianiem (najczęściej z jednoczesnym użyciem leku o nazwie cisplatyna), zaś w przypadkach zaawansowanych z zamysłem zwiększenia prawdopodobieństwa wyleczalności miejscowej, w tym jako inna możliwość zapobiegająca okaleczającym zabiegom chirurgicznym. W badaniach  jednoznacznie wykazano, że w takiej sytuacji jednoczesna chemioradioterapia jest skuteczniejsza od wyłącznego napromieniania, choć kosztem ryzyka nasilonych działań niepożądanych. Jednak ta możliwość jest wskazana jedynie dla chorych w dobrym stanie ogólnym i bez dodatkowych chorób.

Inną możliwość leczenia skojarzonego stanowi dodanie wstępnej chemioterapii przed jednoczesną chemoradioterapią, co jest ważne przede wszystkim w przypadkach masywnych przerzutów do węzłów chłonnych szyi. Chemioterapia może być także samodzielnym leczeniem łagodzącym objawy u chorych z nieoperacyjnymi nawrotami lub przerzutami odległymi. Standardowy schemat chemioterapii składa się z 2 leków niszczących komórki raka: cisplatyny i 5-fluorouracylu. U chorych w gorszym stanie ogólnym można rozważyć leczenie innym lekiem o nazwie metotreksat.  W ciągu ostatnich lat wprowadzono także do leczenia nowe leki uszkadzające bezpośrednio komórki raka. Pierwszy z tych leków – cetuksymab – stosuje się jednocześnie z radioterapią lub  łącznie z chemioterapią w razie nawrotu choroby lub przerzutów odległych.

Po leczeniu – rehabilitacja

Naturalny przebieg choroby nowotworowej narządów głowy i szyi oraz leczenie z tego powodu mają, szczególnie w przypadkach zaawansowanych, wyjątkowo negatywny wpływ na jakość życia, głównie z przyczyn kosmetycznych i czynnościowych, co przekłada się na trudności w adaptacji pacjenta do nowej sytuacji po okaleczeniu przez zabieg czy radioterapię. Chorzy poddawani usunięciu krtani wymagają intensywnej rehabilitacji przez specjalistę foniatrii z zamysłem wykształcenia mowy przełykowej oraz ciągłej pomocy psychologicznej z powodu skutków utraty funkcji głosu. Obecnie liczba wykonywanych okaleczających zabiegów, w tym usunięcia krtani, uległa ograniczeniu w wyniku rutynowego stosowania metod leczenia oszczędzającego narządy. Ponadto w ostatnich latach obserwowany jest spektakularny postęp w zakresie technik chirurgii odtwórczej, który umożliwia natychmiastowe odtworzenie nawet rozległych ubytków tkankowych, przekładające się na poprawę efektu kosmetyczno-czynnościowego. Niezależnie od tego faktu chorzy po szerokich zabiegach w obszarze narządów głowy i szyi, w tym również po operacjach węzłów chłonnych, wymagają systematycznej, intensywnej rehabilitacji ruchowej dotyczącej także funkcji kończyn górnych.

Rehabilitacja powinna dotyczyć również chorych z nasilonymi późnymi reakcjami popromiennymi, które zwykle mają charakter nieodwracalny, a w skrajnych przypadkach wymagają pomocy chirurga. Na przykład zwłóknienie tkanek po radioterapii powoduje utratę ich elastyczności, co z kolei przekłada się na zaburzenia w czynności narządów głowy i szyi, a także kończyn górnych. Innym typowym przykładem jest wysychanie śluzówek (kserostomia), będące skutkiem uszkodzenia funkcji wydzielniczej gruczołów ślinowych. Zjawisko to, oprócz dyskomfortu chorego i utrudnienia przyjmowania pokarmów, powoduje problemy stomatologiczne i narastającą podatność na nawracające infekcje. W takich sytuacjach chorzy muszą systematycznie korzystać ze specjalistycznej opieki stomatologicznej.

Podstawową jednak metodę ograniczania nasilenia odczynów popromiennych stanowi postęp technologiczny dokonujący się w radioterapii, którego jednym z głównych celów jest poprawa ochrony zdrowych tkanek.

Skutki leczenia onkologicznego wymagające wdrożenia działań rehabilitacyjnych narastają proporcjonalnie do stopnia zaawansowania nowotworu w chwili rozpoznania. Dlatego ważne jest dążenie do wykrywania nowotworów w jak najbardziej wczesnych stadiach rozwoju.  

Prewencja w nowotworach narządów głowy i szyi

Podstawową strategią zmierzającą do ograniczenia zachorowalności na najczęściej występujące typowe raki płaskonabłonkowe narządów głowy i szyi jest propagowanie niepalenia tytoniu, stanowiącego najsilniejszy czynnik ryzyka powstania raka w odniesieniu do nowotworów układu oddechowego, a także górnego odcinka przewodu pokarmowego. Zmniejszenie liczby osób palących powinno przełożyć się w najbardziej istotnym stopniu na zmniejszenie zachorowalności na raki krtani, ustnej i krtaniowej części gardła oraz jamy ustnej. Kolejnym z istotnych czynników jest wysokoprocentowy alkohol. Ograniczenie przyjmowania alkoholu powinno skutkować spadkiem zachorowalności przede wszystkim na raki jamy ustnej, a również raki ustnej i krtaniowej części gardła. Ważne jest także propagowanie dbałości o higienę jamy ustnej.

Nadzwyczaj ważne znaczenie ma wczesne rozpoznawanie nowotworów głowy i szyi. Wiąże się to bowiem z większą skutecznością, mniejszą liczbą działań niepożądanych leczenia i korzystnym efektem zabiegu.   

Obecnie nie istnieją uzasadnione i akceptowane programy badań przesiewowych w kierunku wczesnego rozpoznania raków narządów głowy i szyi. W takiej sytuacji główna rola w aspekcie wczesnego rozpoznawania przypada samym chorym, lekarzom rodzinnym oraz lekarzom stomatologom. Utrzymywanie się nieustępującej chrypki, dyskomfortu i bólów gardła, niegojących się owrzodzeń lub zgrubień na błonach śluzowych czy też pojawienie się powiększonych węzłów chłonnych na szyi przez okres dłuższy niż 2 tygodnie powinno być powodem natychmiastowego skierowania do specjalisty laryngologa lub onkologa, a nie nieuzasadnionego przedłużania leczenia przeciwzapalnego, co jest niestety często spotykane.