Śródpiersie i serce

Czym są nowotwory śródpiersia?

Śródpiersie jest przestrzenią anatomiczną, zlokalizowaną w klatce piersiowej pomiędzy płucami. Do nowotworów śródpiersia należą grasiczaki  oraz guzy zarodkowe (germinalne) – nowotwory wywodzące się z pierwotnych komórek zarodkowych, występujących głównie w gonadach, ale w niewielkiej liczbie również w innych lokalizacjach, w tym w śródpiersiu. Nowotwory te są rzadkie (do 100 przypadków rocznie w Polsce) i zostaną omówione poniżej. W śródpiersiu mogą występować również chłoniaki złośliwe, mięsaki tkanek miękkich i nerwiaki. Rozpoznawanie i leczenie tych nowotworów zostało omówione w odpowiednich rozdziałach.

śródpiersie i serce

Grasiczaki

Grasiczaki to nowotwory wywodzące się z grasicy, gruczołu związanego z dojrzewaniem limfocytów. Mogą występować w każdym wieku, również u dzieci. W około 40% przypadków są wykrywane bezobjawowo w wyniku wykonywanych z innych przyczyn badań obrazowych klatki piersiowej.

grasica - śródpiersie

Objawy

Objawy grasiczaka wynikają z ucisku lub nacieku struktur otaczających (ból w klatce piersiowej, kaszel, duszność, obrzęk twarzy i szyi) oraz z występowania objawów ogólnoustrojowych towarzyszących nowotworom (zespołów paranowotworowych), z których najczęstszymi są objawy miastenii. Miastenia jest chorobą autoimmunologiczną, która polega na powstaniu w organizmie przeciwciał blokujących przewodnictwo nerwowo-mięśniowe i objawia się postępującym zmęczeniem, objawami podwójnego widzenia, opadaniem powiek czy zaburzeniami połykania.

Stadia zaawansowania

Najczęściej stosowany system oceny zaawansowania grasiczaka (wg Masaoki) wyróżnia 4 stopnie:

● I° Nowotwór ograniczony do grasicy, nienaciekający jej torebki.

● II° Nowotwór naciekający torebkę narządu i okoliczną tkankę tłuszczową lub opłucną.

● III° Nowotwór naciekający okoliczne narządy (duże naczynia, osierdzie, płuco).

● IV° Nowotwór szerzący się w jamie opłucnej, worku osierdziowym lub tworzący przerzuty drogą limfatyczną lub krwionośną.

Typy morfologiczne

Klasyfikacja Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) wyróżnia następujące typy grasiczaków: A, AB, B1, B2, B3 i C.

Grasiczaki typu A i AB są w ogromnej większości łagodne. Grasiczaki z grupy B i C mogą posiadać cechy kliniczne nowotworów złośliwych (w nasileniu wzrastającym od B1 do C). Typ C jest również określany jako rak grasicy.

Leczenie

Strategia leczenia grasiczaków zależy przede wszystkim od stopnia zaawansowania nowotworu. W I i II stopniu zaawansowania stosuje się resekcję chirurgiczną z dokładną oceną pooperacyjną. Przy naciekaniu torebki otaczającej narząd i jej przekraczaniu po leczeniu chirurgicznym stosuje się uzupełniającą radioterapię. W III i IV stopniu zaawansowania leczenie jest indywidualizowane. U wybranych chorych uzasadnione jest leczenie skojarzone z udziałem chemioterapii, chirurgii i radioterapii. W przypadkach nowotworów bardzo zaawansowanych stosuje się leczenie z intencją paliatywną.

Rokowanie zależy ściśle od stopnia zaawansowania i typu morfologicznego – w I i II stopniu zaawansowania jest dobre, w III i IV stopniu zaawansowania zależy od indywidualnej sytuacji klinicznej.

Nowotwory zarodkowe śródpiersia

Nowotwory te wywodzą się z pierwotnych komórek płciowych, pozostałych w ciele po procesie rozwoju gonad. Dzielone są na guzy łagodne (potworniaki dojrzałe, teratoma maturum) oraz guzy złośliwe: nasieniaki (seminoma) i nienasieniaki (non-seminoma).

Nowotwory zarodkowe śródpiersia spotykane są w każdej grupie wiekowej, najczęściej jednak u osób w wieku 20-40 lat.

Objawy

Nowotwory łagodne w połowie przypadków wykrywane są bezobjawowo w wyniku wykonanego badania radiologicznego klatki piersiowej. Objawy nowotworów zarodkowych wynikają z naciekania miejscowego i są to: ból, kaszel, duszność lub gorsza tolerancja wysiłku, obrzęk twarzy i szyi. Obraz radiologiczny tych nowotworów jest dosyć charakterystyczny, dla nienasieniaków charakterystyczne jest również podwyższenie poziomu markerów (substancji chemicznych specyficznych dla tego nowotworu) w surowicy krwi.

Typy morfologiczne

Typy histologiczne guzów germinalnych zlokalizowanych w śródpiersiu są takie same jak w guzach zarodkowych gonad (patrz odpowiedni rozdział).

Leczenie

Potworniaki dojrzałe lub z niewielkim komponentem niedojrzałym (złośliwym) powinny być leczone operacyjnie. Uzupełniająca chemioterapia lub radioterapia na ogół nie jest stosowana.

W przypadkach nasieniaków rutynowym postępowaniem jest chemioterapia, a następnie radioterapia na obszar klatki piersiowej.

U chorych na nienasieniaka stosuje się chemioterapię. Przy zmianach resztkowych pozostałych po chemioterapii u wielu chorych podejmowane jest leczenie operacyjne.

Rokowanie, gdy chodzi o potworniaki dojrzałe, jest bardzo dobre, w przypadkach pozostałych nowotworów zależy od rozległości choroby w organizmie, typu histologicznego i jego indywidualnej wrażliwości na chemioterapię.

Pierwotne nowotwory serca

Większość nowotworów serca to zmiany wtórne (przerzuty) w przebiegu nowotworów o innych lokalizacjach. Pierwotne nowotwory serca występują rzadko i w większości są łagodne. Należą do nich: śluzaki, włókniaki, tłuszczaki i mięśniaki. Pomimo łagodnego charakteru, konsekwencje ich umiejscowienia w sercu mogą być bardzo poważne.

Śluzak (myxoma) jest najczęstszym guzem łagodnym serca, zlokalizowanym zwykle w lewym przedsionku. Diagnostyka, wykonywana głównie w wyniku zaburzeń krążenia często przypominających ostry incydent wieńcowy, powinna obejmować w pierwszej kolejności echokardiografię oraz inne badania obrazowe w celu wykluczenia nowotworu poza sercem. Jedyną formą leczenia tych nowotworów jest resekcja chirurgiczna.

Do bardzo rzadko występujących pierwotnych złośliwych nowotworów serca należą mięsaki oraz chłoniaki. Resekcja chirurgiczna stanowi zasadniczą formę leczenia mięsaków, o ile jest ona możliwa. Chemioterapia (wyjątkowo radioterapia) jest stosowana zwykle z intencją paliatywną. Chłoniaki serca są leczone z udziałem chemioterapii wielolekowej zgodnie z zasadami leczenia obowiązującymi dla tych nowotworów w innych lokalizacjach.