Tkanka łączna i tkanki miękkie

Co to są nowotwory tkanki łącznej i tkanek miękkich?

Pierwotne nowotwory tkanki łącznej i tkanek miękkich są to tak zwane mięsaki. Słowo to jest ogólnym określeniem nowotworów złośliwych wywodzących się z tkanki innej niż nabłonkowa. Wynika z tego bardzo duża różnorodność tej grupy. Mięsaki mogą rozwinąć się z tkanek różnego typu, np. tkanki kostnej, z tkanek miękkich, np. tłuszczowej, mięśniowej, nerwowej, czy też z utkania naczyń krwionośnych i limfatycznych.

Średnia zachorowalność na mięsaki tkanek miękkich wynosi 1–3 osób na 100 tysięcy ludności na rok. W Polsce notuje się około 800–1000 nowych zachorowań rocznie. Mięsaki tkanek miękkich mogą wystąpić w każdym przedziale wiekowym, częściej u osób w starszym wieku, ze szczytem zapadalności około 50. roku życia. Stanowią 10% nowotworów złośliwych u dzieci i tylko 1% u dorosłych.

Podstawą postępowania u chorych na mięsaki jest właściwe rozpoznanie histopatologiczne (czyli badanie mikroskopowe struktury guza) oraz wielodyscyplinarne podejście do chorego z udziałem patologów, biologów molekularnych, radiologów, chirurgów, radioterapeutów oraz onkologów klinicznych. Leczenie chorych na mięsaki tkanek miękkich powinno być prowadzone w ośrodkach o dużym doświadczeniu klinicznym, z dostępem do wysokospecjalistycznych procedur diagnostycznych i możliwością zastosowania leczenia skojarzonego składającego się z wielu zaawansowanych metod.

tkanki łączne

Czynniki ryzyka

Czynniki ryzyka rozwoju nowotworu określają, jakie zdarzenia i substancje mogą prowadzić do powstania nowotworu. Oczywiście narażenie na któryś z czynników nigdy nie jest jednoznaczne z powstaniem procesu chorobowego i odwrotnie – u niektórych pacjentów dochodzi do choroby, pomimo nieuchwycenia żadnego z czynników.

W mięsakach do rozwoju guza może doprowadzić wcześniejsza radioterapia z powodu innego nowotworu. Są to tak zwane mięsaki indukowane. Okres od leczenia radioterapią do wystąpienia mięsaka może wynieść około 10 lat. Szacuje się jednak, że mniej niż 5% wszystkich mięsaków jest związanych z promieniowaniem. Warto również pamiętać o rozwoju technik leczenia, dzięki temu pole napromieniania jest mniejsze, bardziej dokładne, a dawki lepiej dobrane, przez co przewiduje się spadek liczby mięsaków indukowanych w przyszłości.

Innym czynnikiem  ryzyka jest ekspozycja na substancje chemiczne, takie jak chlorek winylu czy arsen, choć wciąż nie są to informacje wystarczająco potwierdzone.

Do choroby mają skłonność też osoby z niektórymi odziedziczonymi zespołami genetycznymi. Ryzyko występowania mięsaków tkanek miękkich wzrasta u pacjentów, u których występuje:

● zespół Gorlina-Goltza, czyli zespół znamionowych nabłoniaków podstawnokomórkowych  oraz wad wrodzonych, który jest rzadko występującą chorobą genetyczną;

● zespół Gardnera, który jest jednym z wariantów polipowatości rodzinnej, charakteryzujący się występowaniem mnogich polipów w jelicie grubym, przerostem nabłonka barwnikowego siatkówki oraz powstawaniem innych nowotworów;

● zespół Li-Fraumeni (tzw. zespół predyspozycji do nowotworów) uwarunkowany mutacją w genie o nazwie TP53. U chorych wzrasta ryzyko zachorowania na mięsaki tkanek miękkich, mięsaka kościopochodnego, raka piersi, kory nadnerczy, guzów mózgu i białaczek;

● stwardnienie guzowate (ang. tuberous sclerosis complex, TCS; choroba Bourneville'a), w którym występuje padaczka, opóźnienie rozwoju, zmiany skórne oraz zmiany rozrostowe w układzie nerwowym, narządzie wzroku, nerkach, sercu i wątrobie;

● nerwiakowłókniakowatość typu 1 (neurofibromatoza typu 1, choroba von Recklinghausena, ang. neurofibromatosis type I, NF1), w której występują zmiany skórne, oczne, kostne i nowotwory;

● zespół Wernera (progeria adultorum) należący do tzw. zespołów przedwczesnego starzenia się.

Objawy, wczesne wykrycie

Grupą, którą monitoruje się okresowo, są chorzy, u których mięsaki występowały rodzinnie i z wcześniej wspomnianymi zespołami genetycznymi. U ludzi bez pozytywnego wywiadu rodzinnego ze względu na rzadkość występowania choroby nie prowadzi się badań skriningowych. W takich przypadkach najlepszym wyjściem jest zgłaszanie się do specjalisty z niepokojącymi objawami i samokontrola.

Najczęstszym objawem jest niebolesny guz tkanek miękkich położony pod powięzią – cienką błoną otaczającą grupy mięśni. Guz daje różnego stopnia zniekształcenie zarysu kończyny. Stwierdzenie położenia podpowięziowego upoważnia do postawienia wstępnego rozpoznania mięsaka niezależnie od jego wymiarów.

Wywiad chorobowy może być różny: od kilku tygodni do wielu lat, jednak szczególną uwagę kliniczną powinien budzić krótki wywiad (kilka miesięcy) lub przyspieszenie wzrostu w ostatnim okresie. Świadczy to o agresywności choroby.

Inne rzadziej występujące objawy kliniczne mięsaków to ból, ograniczenie ruchomości w stawie, obrzęk, zaburzenia o charakterze neurologicznym lub naczyniowym. Objawy ogólne są bardzo rzadkie i należą do nich stany podgorączkowe i osłabienie. Późnym objawem są dolegliwości wynikające z naciekania nowotworu na nerwy i naczynia krwionośne, rzadziej na szpik kostny.

Mięsaki w jamie brzusznej (przestrzeni za- lub śródotrzewnowej) mogą prowadzić do niedrożności przewodu pokarmowego.

Mięsaki najczęściej lokalizują się na kończynach (50%), tułowiu, w przestrzeni wewnątrz- i zaotrzewnowej (15%) oraz na głowie i szyi (10%). Chorzy z mięsakami zlokalizowanymi w zakresie głowy lub szyi zgłaszają się wcześniej, natomiast mięsaki w stadium bardziej zaawansowanym w chwili rozpoznania dotyczą lokalizacji wewnątrz- i zaotrzewnowej. Mięsaki mogą powstać także w przewodzie pokarmowym lub jego podścielisku – wtedy określane są jako nowotwory podścieliska przewodu pokarmowego (ang. gastrointestinal stromal tumors, GIST); informacje na ten temat znajdują się w rozdziale dotyczącym nowotworów złośliwych narządów trawiennych (C15-C26).

Stadium zaawansowania

Ocena stadium zaawansowania jest podstawą do podjęcia decyzji klinicznej oraz prognozowania szansy chorego na wyleczenie. Według najnowszej klasyfikacji z 2010 r. ustalenie stadium zaawansowania mięsaka opiera się na ocenie następujących czynników kliniczno-patologicznych: wielkości i położenia ogniska pierwotnego (ang. tumour, T), obecności przerzutów do węzłów chłonnych (ang. node, N) i narządów odległych (ang. metastasis, M)  jest to tak zwana klasyfikacja TNM. Dodatkowym czynnikiem jest stopień zaawansowania histologicznego (ang. grade, G); za pomocą badania mikroskopowego określany jest stopień zróżnicowania komórek oraz ocena ich budowy i funkcji, a także liczby podziałów komórkowych i stopnia martwicy guza. (Dokładny opis skali i wyjaśnienie występujących w niej oznaczeń zawarty jest na końcu niniejszego artykułu.)

Dla pacjenta i lekarza istotna jest informacja płynąca z uzyskanych danych, pozwalająca przyporządkować dany przypadek do odpowiedniego stopnia i podjąć decyzję o właściwym leczeniu.

Stopnie zaawansowania klinicznego

Stopień I: najwcześniejsze stadium choroby – guz jest dobrze zróżnicowany, nie występują przerzuty ani do regionalnych węzłów chłonnych, ani do narządów odległych.

Stopień II: stadium pośrednie.

Stopień III: oznacza albo niskie zróżnicowanie guza  (to znaczy brak podobieństwa do prawidłowej tkanki, z której się wywodzi) przy jego dużym rozmiarze lub występowanie przerzutów tylko do regionalnych węzłów chłonnych.

Stopień IV: oznacza najbardziej zaawansowaną chorobę. W tym stopniu występują przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych lub przerzuty odległe.

W celu dokładnego zrozumienia stopniowania i rozwiania wątpliwości zawsze skonsultuj się z lekarzem.

Typy morfologiczne

Mięsaki stanowią niejednolitą grupę składająca się z ponad 50 różnych podtypów związanych z wyjściowym pochodzeniem tkankowym. Najczęściej rozpoznawanym typem jest mięsak pleomorficzny, czyli wielopostaciowy, a następnie tłuszczakomięsaki (liposarcoma). Do mięsaków zalicza się również między innymi:

● mięsaki gładkokomórkowe (leiomyosarcoma) z komórek mięśni gładkich,

● maziówczaki złośliwe (sarcoma synoviale) z komórek tworzących błony maziowe w stawach,

● mięsaki naczyń krwionośnych z pericytów (hemangiopericytoma malignum), czyli z komórek występujących w naczyniach krwionośnych, pełniących funkcję miedzy innymi ich wzmacniania,

● mięsaki naczyń krwionośnych (angiosarcoma),

● włókniakomięsaki (fibrosarcoma),

● guzy podścieliska przewodu pokarmowego (gastrointestinal stromal tumor).

Z terapeutycznego punku widzenia, mięsaki możemy podzielić na trzy grupy: mięsaki pleomorficzne (czyli inaczej wielopostaciowe), wrzecionowatokomórkowe (nazwa od kształtu komórek) i drobnokomórkowe. W przypadkach mięsaków pleomorficznych i wrzeciowatokomórkowych najistotniejszym elementem leczenia jest leczenie skojarzone (operacyjne usunięcie ogniska choroby oraz ewentualna radioterapia uzupełniająca), natomiast przy rozpoznaniu mięsaka drobnokomórkowego należy zastosować również chemioterapię z uwagi dużą wrażliwość tych nowotworów na ten rodzaj leczenia.

Diagnostyka

Rozpoznanie mięsaka ustala się na podstawie badania fizykalnego pacjenta, obrazu radiologicznego oraz rozpoznania histopatologicznego. Określa się je na podstawie oceny materiału tkankowego pobranego w czasie biopsji. Na każdym etapie niezbędne jest doświadczenie zespołu lekarskiego w leczeniu mięsaków oraz zaplecze diagnostyczno-lecznicze umożliwiające  zastosowanie optymalnego postępowania.

Badanie fizykalne powinno obejmować ocenę wielkości zmiany,  jej ruchomości w stosunku do tkanek otaczających i przede wszystkim położenia w stosunku do powięzi (nad- lub podpowięziowe). Lekarz badaniem obejmuje także regionalne węzły chłonne. W ogólnej grupie chorych na mięsaki zajęcie regionalnych węzłów chłonnych w chwili rozpoznania stwierdza się jedynie w 5% przypadków.

Diagnostyka radiologiczna

Celem wykonania badań obrazowych jest ocena miejscowego zaawansowania nowotworu, obecności przerzutów (regionalnych i odległych) oraz zaplanowanie biopsji i leczenia chirurgicznego. Diagnostykę należy rozpocząć od wykonania RTG kości okolicy zmienionej chorobowo, aby zróżnicować głęboko położonego mięsaka tkanek miękkich od pierwotnego mięsaka kości z nacieczeniem tkanek otaczających. W kolejnym etapie należy wykonać tomografię komputerową ogniska pierwotnego lub rezonans magnetyczny (jeżeli konieczna jest ocena struktur naczyniowo-nerwowych). Chorzy na mięsaki przestrzeni zaotrzewnowej i śródotrzewnowej wymagają wykonania tak zwanej spiralnej tomografii komputerowej.

Do oceny stadium zaawansowania choroby należy wykonać badania obrazowe klatki piersiowej. W mięsakach o niskim ryzyku obecności przerzutów odległych wystarczającym badaniem jest zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej w dwóch projekcjach. U pozostałych pacjentów zaleca się wykonanie tomografii komputerowej klatki piersiowej. Dodatkowo w niektórych typach wykonuje się tomografię jamy brzusznej, a w większości badaniem wystarczającym jest USG brzucha.

Znaczenie pozytonowej tomografii emisyjnej (PET) w mięsakach dotyczy wybranych przypadków klinicznych, zwłaszcza gdy istnieje duże ryzyko rozsiewu choroby, lub u chorych uczulonych na kontrast dożylny. Obecnie prowadzone są badania kliniczne oceniające przydatność PET do monitorowania leczenia; wstępne wyniki są obiecujące.

Biopsja

Wskazaniem do wykonania biopsji przedoperacyjnej jest obecność guza o największej średnicy, powyżej 5 cm, o znacznej dynamice wzrostu oraz w każdym przypadku zmian położonych podpowięziowo. Właściwie przeprowadzona biopsja jest decydującym etapem postępowania klinicznego, pozwala uzyskać rozpoznanie histopatologiczne i ocenę stopnia złośliwości. Jednak konieczne jest zaplanowanie (i wykonanie) jej tak, aby nie wpłynęła negatywnie na dalszy przebieg leczenia. Należy pamiętać o możliwości rozsiewu miejscowego za pośrednictwem otwarcia torebki guza lub uszkodzenia struktur sąsiadujących i ułatwienia rozplemu.

Biopsja cienkoigłowa (BAC) jest zabiegiem mało traumatycznym, jednak w mięsakach nie jest zalecana z uwagi na znaczny odsetek zafałszowanych wyników i brak możliwości przeprowadzenia dalszej diagnostyki na tak pobranym materiale. BAC jest dobrym badaniem przesiewowym, weryfikującym, czy jest to zmiana łagodna, czy złośliwa oraz czy jest to zmiana pierwotna, czy ognisko przerzutowe.

Biopsja gruboigłowa jest preferowana w mięsakach, ponieważ pozwala określić rozpoznanie i stopień złośliwości w 96% przypadków. Ważne jest, aby miejsca wkłuć po biopsji usunąć w czasie zabiegu operacyjnego razem z ogniskiem pierwotnym.

Biopsje otwarte umożliwiają pobranie większej próbki zmiany nowotworowej do oceny oraz dokładniejszą kontrolę krwawienia po operacji.

Biopsja wycinająca (całkowite usunięcie ogniska mięsaka) jest możliwa jedynie w przypadku zmian zlokalizowanych nadpowięziowo o wymiarze poniżej 5 cm średnicy. Jednak pacjenci bardzo rzadko zgłaszają się w tak wczesnym stadium choroby. Każde usunięcie mięsaka powyżej 5 cm lub położonego podpowięziowo jest błędem w sztuce lekarskiej i uniemożliwia optymalne postępowanie lecznicze.

Według zaleceń Europejskiego Towarzystwa Onkologicznego zajmującego się nowotworami układu kostno-mięśniowego (ang. European Musculo-Skeletal Oncology Society, EMSOS) u chorych na mięsaki tkanek miękkich zaleca się wykonywanie biopsji przez doświadczony w leczeniu mięsaków zespół chirurgiczny, który następnie będzie wykonywał operację ostateczną. Ośrodek, w którym leczeni są chorzy na mięsaki, musi dysponować możliwością leczenia skojarzonego. Jeśli takiej możliwości nie ma, należy przesłać chorego do ośrodka referencyjnego.

Diagnostyka patomorfologiczna i badania molekularne

Materiał tkankowy pobrany w czasie biopsji należy ocenić pod mikroskopem świetlnym, zastosować typowe barwienia, a następnie przeprowadzić szereg badań. Coraz większe znaczenie w diagnostyce mięsaków mają badania molekularne umożliwiające postawienie dokładniejszego rozpoznania podtypu mięsaka. Określenie podtypu mięsaka oraz jego stopnia złośliwości pozwala na indywidualizację postępowania, a przez to uzyskanie najlepszych wyników leczenia.

Leczenie

Leczenie w stadium zmiany miejscowej

Wyleczenie chorego na mięsaka tkanek miękkich możliwe jest jedynie dzięki radykalnemu usunięciu ogniska pierwotnego i przerzutów (jeśli wystąpiły), a w większości przypadków wskazana jest uzupełniająca radioterapia. Badanie kliniczne z losowym doborem chorych potwierdziło, że dzięki leczeniu skojarzonemu (zastosowaniu więcej niż tylko jednej metody) ogniska pierwotnego uzyskujemy kontrolę miejscową choroby u 85-90% chorych.

Dlatego też leczenie skojarzone jest podstawą leczenia chorych na mięsaki tkanek miękkich. Jest to chirurgiczne wycięcie ognisk choroby z uzupełniającą radioterapią oraz w niektórych przypadkach chemioterapią, najlepiej prowadzone w ośrodku referencyjnym. Główna rola przypada na leczenie chirurgiczne, wyjątek stanowi mięsak Ewinga. W mięsaku Ewinga, czyli mięsaku kości występującemu u dzieci i młodych dorosłych, należy zastosować przede wszystkim chemioterapię i radioterapię. Operacyjne, radykalne usunięcie ognisk choroby (pierwotnego oraz przerzutów) może dodatkowo poprawić wyniki leczenia.

Leczenie chirurgiczne

Wyłączne leczenie chirurgiczne jest zasadne jedynie u chorych z guzem poniżej 5 cm ulokowanym nadpowięziowo. W pozostałych sytuacjach konieczne jest leczenie skojarzone: chirurgia z radioterapią.

Zakres zabiegu operacyjnego powinien obejmować resekcję nowotworu wraz z blizną i kanałem po biopsji oraz całym  mięśniem/grupą mięśniową. Są to tzw. operacje z szerokim marginesem. Cięcie skórne musi być prowadzone wzdłuż długiej osi kończyny – „od stawu do stawu”. Umożliwia to także ocenę przyczepów ścięgnistych mięśni, które stanowią granice przedziału mięśniowego. W czasie zabiegu operacyjnego należy dążyć do uzyskania marginesów wolnych od utkania nowotworowego, zachowania funkcji narządu oraz prawidłowego zabezpieczenia rany. Należy unikać zbędnego uciskania nowotworu i krwiaków, gdyż sprzyja to rozsiewowi nowotworu. Obecnie w większości przypadków wykonuje się zabiegi oszczędzające; amputacje i wyłuszczenia w stawie są rzadkością. Zaleca się założenie tak zwanych klipsów metalowych w miejscu loży po guzie, ponieważ jest to pomocne do zaplanowania radioterapii pooperacyjnej.

Zajęcie nowotworowe regionalnych węzłów chłonnych kwalifikowane jest jako stadium IV i stanowi niekorzystny czynnik rokowniczy. W takiej sytuacji wymagane jest leczenie neoadjuwantowe (czyli wspomagające przedoperacyjnie) z radioterapią i ewentualnie chemioterapią, a dopiero następnie wykonanie zabiegu operacyjnego.

Radioterapia

Zastosowanie radioterapii uzupełniającej przed lub po zabiegu operacyjnym konieczne jest w mięsakach o średnicy powyżej 5 cm, o wysokim stopniu złośliwości, położonych podpowięziowo, w mięsakach drobnokomórkowych oraz po niecałkowitym usunięciu ogniska pierwotnego bez możliwości poprawienia wyniku operacji. W badaniu z losowym doborem chorych wykazano, że leczenie skojarzone (zabieg operacyjny i radioterapia) pozwala uzyskać kontrolę miejscową choroby na poziomie 80-90% przypadków, przy porównywalnych odsetkach przeżyć całkowitych jak w grupie pacjentów poddanych leczeniu okaleczającemu, czyli tylko zabiegowi chirurgicznemu o znacznie większym zakresie.  Jednak nie ma jednoznacznego konsensusu co do wyższości radioterapii pooperacyjnej nad przedoperacyjną. Korzyści z zastosowania radioterapii przed zabiegiem operacyjnym to ograniczony obszar napromienia, niższa dawka i krótszy czas leczenia (do 1 tygodnia), a także mniejsze ryzyko wszczepienia komórek nowotworowych w czasie zabiegu operacyjnego. Jednak znaczącym ograniczeniem są powikłania w gojeniu rany pooperacyjnej oraz brak możliwości dokładnego badania materiału pobranego podczas operacji (uszkodzenia popromienne). Przy zastosowaniu radioterapii pooperacyjnej stosuje się dawkę wyższą, leczenie trwa 7-8 tygodni, ale możliwa jest dokładna ocena patologiczna nowotworu oraz mniejsze jest ryzyko niezagojenia się rany pooperacyjnej.

Do powikłań po radioterapii należą: zwłóknienie skóry i tkanki podskórnej oraz obrzęk tkanek poddanych napromienianiu, rzadziej zdarzają się przykurcze w stawach lub złamania kości. Ważna jest rehabilitacja po radioterapii, dzięki której można uniknąć ograniczeń funkcji kończyny. Do najbardziej niebezpiecznych powikłań należy martwica skóry i tkanki podskórnej i upośledzenie gojenia się ran.

Chemioterapia

Obecnym standardem postępowania jest indywidualne podejście do chorego i zastosowanie chemioterapii jedynie w przypadkach mięsaków wrażliwych na chemioterapię, o bardzo znacznej dynamice wzrostu oraz w grupie chorych o wysokim ryzyku rozsiewu choroby.

Leczenie choroby w stadium rozsiewu

Chorzy w stadium rozsiewu dzielą się na dwie grupy:

● chorzy na mięsaki z operacyjnymi przerzutami, którym można zaproponować leczenie radykalne (rozważyć wstępną chemioterapię i ewentualnie radioterapię, a po uzyskaniu stabilizacji choroby przeprowadzić radykalne leczenie chirurgiczne ognisk nowotworu). Dalsze leczenie w tej grupie należy dostosować do odpowiedzi nowotworu na leczenie przedoperacyjne;

● chorzy na mięsaki z nieoperacyjnymi przerzutami, którzy kwalifikują się wyłącznie do leczenia paliatywnego, dostosowanego do podtypu mięsaka, stanu ogólnego chorego i wrażliwości mięsaka na chemio-radioterapię. W każdym przypadku leczenie musi być indywidualnie dobrane do sytuacji klinicznej chorego.

U pacjentów w zaawansowanej chorobie bezwzględnie koniecznie jest zastosowanie  najlepszego leczenia wspomagającego, radioterapii paliatywnej łagodzącej objawy choroby oraz kwalifikacja do badań klinicznych z nowymi opcjami terapeutycznym.

Rehabilitacja

Rehabilitacja rozpoczyna się przez zabiegiem operacyjnym i wdrażana jest możliwie wcześnie po zabiegu. Celem jest uzyskanie jak najlepszej sprawności fizycznej i funkcji kończyny. W czasie rehabilitacji ważna jest współpraca rehabilitantów i psychologów/psychiatrów z zespołem lekarskim.

Po leczeniu (jakość życia, grupy wsparcia)

Pacjenci po zakończeniu leczenia onkologicznego  wymagają prowadzenia badań kontrolnych w celu wczesnego wykrycia wznowy miejscowej lub rozsiewu choroby. Nawrót choroby dotyczy 40-50% chorych i najczęściej ma miejsce w przeciągu pierwszych trzech lat po zakończeniu leczenia. U chorych na mięsaki o lokalizacji kończynowej są to najczęściej przerzuty do płuc (70%) lub wznowa miejscowa. Przerzuty mogą zlokalizować się również w jamie brzusznej i w zakresie węzłów chłonnych.

Badaniem umożliwiającym wykrycie wznowy miejscowej jest przede wszystkim badanie przedmiotowe, uzupełnione o USG blizny po leczeniu ogniska choroby. Należy także poinformować chorego o badaniach samokontrolnych, które umożliwiają wykrycie wznowy miejscowej poza schematem wizyt kontrolnych. Konieczna jest również radiologiczna ocena narządów klatki piersiowej w celu wczesnego wykrycia przerzutów do płuc. W większości przypadków wystarczy badanie RTG klatki piersiowej, u chorych z wysokim ryzykiem rozsiewu choroby wskazane jest wykonywanie tomografii komputerowej. Schemat badań kontrolnych zamieszczono w tabeli 1.

Zasady leczenia wznowy miejscowej czy rozsiewu choroby są analogiczne jak ogniska pierwotnego i synchronicznych przerzutów odległych, wyniki leczenia są jednak znacznie gorsze.

Chorzy na mięsaki mogą uzyskać pomoc także za pośrednictwem Stowarzyszenia „Sarcoma” (www.sarcoma.pl), które jest organizacją społeczną non-profit. Głównym jego celem jest pomoc pacjentom oraz upowszechnianie wiedzy o mięsakach i o najnowszych sposobach diagnostyki oraz leczenia. Na stronie internetowej zamieszczony jest także wykaz ośrodków onkologicznych, gdzie pacjenci mogą uzyskać pomoc medyczną.

Tab. 1. Badania kontrolne u chorych na mięsaki tkanek miękkich.

Rodzaj badania

Okres od zakończenia leczenia onkologicznego

1 rok

2 rok

3 lata

4 lata

5 lat

>5 lat

Badanie podmiotowe/przedmiotowe

4x

4x

3x

2x

2x

1x

RTG klatki piersiowej

(TK w grupie wysokiego ryzyka)

4x

4x

2x

2x

2x

1x

USG, TK, MRI ogniska operowanego

Zależnie od ryzyka wznowy miejscowej/samokontrola

Badanie krwi

4x

3x

2x

1x

1x

1x

Inne (scyntygrafia kośćca, PET, USG j. brzusznej, węzłów chłonnych)

Indywidualnie (zależnie od wskazań klinicznych)

Prewencja

Prewencja mięsaków jest trudna z uwagi na niewiele danych na temat czynników inicjujących postawanie tych nowotworów. Z pewnością należy objąć ścisłą opieką osoby, u których stwierdza się zespoły genetyczne wyszczególnione w dziale „Czynniki ryzyka”. Poprawa wyników leczenia możliwa jest przede wszystkim dzięki wzrostowi świadomości społeczeństwa o możliwości zachorowania na mięsaki i wcześniejsze zgłaszanie się do lekarza. Natomiast lekarze (lekarze pierwszego kontaktu, chirurdzy, czasem ortopedzi) powinni bezwzględnie stosować się do wytycznych postępowania w mięsakach.

Udowodniono, że 40-50% pacjentów była leczona niewłaściwie z powodu podjęcia takiego leczenia poza ośrodkiem referencyjnym (tzw. whoops operations, w polskim tłumaczeniu operacje „łupu-cupu”). Z uwagi na rzadkie występowanie mięsaków i mnogość podtypów ocena patologiczna również jest trudna. W celu uniknięcia błędnej diagnozy i niewłaściwego postępowania terapeutycznego zaleca się skonsultowanie pacjenta w ośrodku referencyjnym (zwłaszcza preparatów histologicznych i dokumentacji radiologicznej). Błędne rozpoznanie i postępowanie znacznie pogorsza rokowanie w grupie chorych na mięsaki.

Klasyfikacja TNM oraz grading

Stopnie zaawansowania klinicznego AJCC/TNM

Stopień I: G1, T dowolne, N0, M0.

Stopień II: G2-3, T1a,b lub G2T2a,b, N0, M0.

Stopień III: G3, T2a,b,  N0, M0 lub każdy G, każdy T, N1, M0.

Stopień IV: G dowolne, T dowolne, N1 i lub M1.