Co to jest nowotwór odbytu i kanału odbytu
Nowotwór odbytu i kanału odbytu jest to nowotwór występujący w odbytnicy i odbycie. W przypadku raka odbytu proces nowotworzenia rozpoczyna się najczęściej w obrębie strefy przejściowej między nabłonkiem płaskim kanału odbytu a gruczołowym odbytnicy.
Czynniki ryzyka
● Infekcja HPV (gównie podtypem 16 i 18, ale także 31, 33 i 45).
● Przebyty rak szyjki macicy, pochwy lub sromu.
● Infekcja HIV.
● Aktywność seksualna – posiadanie kilku partnerów seksualnych oraz bierne stosunki analne.
● Palenie tytoniu – głównie u kobiet, u mężczyzn rola jest niejasna.
● Przyjmowanie leków immunosupresyjnych po przeszczepie organów.
● Płeć i rasa – częściej u kobiet oraz Afroamerykanów (wśród nich częściej u mężczyzn).
Objawy, wczesne wykrycie
Objawy pojawiają się późno i są niespecyficzne, a ich obecność zależy od rozmiaru guza i rozległości nacieku. Najczęstsze z nich to: krwawienie, świąd w okolicy odbytu, dyskomfort podczas siedzenia, uczucie przeszkody lub ciała obcego, widoczny lub wyczuwalny guz, ból w okolicy odbytu i miednicy, zmiana rytmu wypróżnień, nietrzymanie stolca i/lub gazów, objawy częściowej niedrożności, wydzielina śluzopodobna z odbytu. W 30% przypadków stwierdza się zmienione przerzutowo węzły chłonne pachwinowe lub miedniczne. Dla wczesnego wykrycia choroby istotna jest prawidłowa diagnostyka zmian przypominających żylaki, szczeliny czy przetoki odbytu, które mogą być obrazem raka lub z nim współistnieć.
Stadium zaawansowania
Do oceny zaawansowania procesu nowotworowego raka kanału i skóry odbytu stosuje się klasyfikację TNM Międzynarodowej Unii do Walki z Rakiem (UICC). Obecnie obowiązuje 7. edycja z 2010 roku.
System klasyfikacji TNM opiera się na 3 składowych: T – wielkości/rozległości guza pierwotnego; N – braku lub obecności oraz rozległości przerzutu do regionalnych węzłów chłonnych; M – braku lub obecności przerzutu odległego.
Typy morfologiczne
Nowotwory kanału odbytu
W badaniu per rectum nowotwór może być wyczuwalny jako drobny guzek, owrzodzenie lub szczelina z pogrubiałymi brzegami. Niektóre zmiany są niewidoczne przy oglądaniu, inne przyjmują postać nieregularnego pogrubienia błony śluzowej odbytu z odczynem zapalnym.
Najczęstszym typem histologicznym jest rak płaskonabłonkowy. Stosowane w przeszłości wyróżnienie jego podtypów nie miało znaczenia klinicznego. Jedynym rzadkim podtypem o gorszym rokowaniu jest rak anaplastyczny.
Rak gruczołowy stwierdzany jest w ok. 10% przypadków, czerniak – znacznie rzadziej.
Nowotwory brzegu odbytu
Makroskopowo guz może przyjmować formę owrzodzenia bądź szczeliny z utwardzonymi brzegami lub nieregularnego pogrubienia skóry odbytu.
Najczęstszym typem histologicznym jest rak płaskonabłonkowy. Rzadziej spotyka się raka podstawnokomórkowego.
Diagnostyka
Diagnostykę nowotworów odbytu i kanału odbytu należy rozpocząć od dokładnej oceny guza i mezorektum w badaniu per rectum oraz zbadania regionalnych – pachwinowych – węzłów chłonnych po obu stronach. U kobiet zaleca się także pełne badanie ginekologiczne, a ze względu na możliwe współwystępowanie raka szyjki macicy obowiązuje pobranie materiału cytologicznego. Podstawą rozpoznania jest badanie histopatologiczne pobranego w anoskopii wycinka. W razie podejrzenia obecności przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych należy wykonać biopsję aspiracyjną cienkoigłową lub biopsję chirurgiczną. Do oceny zaawansowania procesu nowotworowego niezbędne jest wykonanie badań obrazowych: USG lub TK jamy brzusznej, MRI lub TK miednicy oraz RTG klatki piersiowej (AP+bok). Do oceny miejscowej zmian o niewielkich rozmiarach użyteczna może być endoskopowa ultrasonografia.
Leczenie
Rak kanału odbytu
Leczeniem z wyboru płaskonabłonkowego raka kanału odbytu jest radykalna jednoczasowa radiochemioterapia. Schemat leczenia obejmuje podanie 2 kursów chemioterapii. Fluorouracyl jest podawany w postaci 96-godzinnego ciągłego wlewu w 1. i 5. tygodniu naświetlań; mitomycynę podaje się w 1. lub 2. dobie. Wielkość dawki radioterapii zależy od zaawansowania procesu nowotworowego – najczęściej jest to 50-60 Gy we frakcjach po 1,8-2,0 Gy. Obszar napromieniania zawsze obejmuje guz oraz węzły chłonne pachwinowe i miednicy, nawet przy braku cech przerzutów do węzłów. Przy przeciwwskazaniach do chemioterapii stosuje się wyłącznie napromienianie. Obecnie leczenie operacyjne stosuje się niemal wyłącznie w razie niepowodzenia leczenia skojarzonego (progresji lub wznowy) jako metodę ratunkową.
U części chorych w momencie rozpoznania choroby występują przerzuty odległe. Pacjenci tacy mogą być poddani paliatywnej chemioterapii wg. schematów opartych na cisplatynie (najczęściej w połączeniu z fluorouracylem) lub paliatywnej radioterapii w celu zmniejszenia dolegliwości spowodowanych guzem pierwotnym.
Leczeniem z wyboru raka gruczołowego kanału odbytu jest resekcja brzuszno-kroczowa odbytnicy w skojarzeniu z radioterapią
Rak brzegu odbytu
W zależności od stopnia zaawansowania nowotworu zastosowane może być leczenie chirurgiczne bądź radiochemio terapia jak w raku kanału odbytu. Małe zmiany (do 4 cm) przy braku cech przerzutów do węzłów chłonnych mogą być z powodzeniem leczone szerokim wycięciem guza. Przy większym zawansowaniu raka lub w sytuacji, gdy leczenie chirurgiczne wiązałoby się z ryzykiem uszkodzenia zwieraczy, terapia polega na jednoczasowej radiochemioterapii.
Po leczeniu (jakość życia, grupy wsparcia)
Leczenie systemowe uogólnionej choroby nowotworowej jest terapią przewlekłą. W momencie progresji choroby przy dobrym stanie ogólnym pacjenta należy rozważyć kolejne linie chemioterapii. U większości chorych paliatywna terapia przeciwnowotworowa zostanie zakończona z powodu progresji, wyczerpania możliwości terapeutycznych lub nieakceptowalnej toksyczności. Niektórzy pacjenci mogą jeszcze wziąć udział w badaniach klinicznych z nowymi lekami, jednak standardem postępowania pozostaje staranne leczenie objawowe (BSC, best supportive care) prowadzone przez lekarzy doświadczonych w opiece paliatywnej. Celem takiego leczenia jest poprawa jakości życia chorych, w tym niesienie ulgi fizycznej i psychicznej. Niekiedy pomocne w zmniejszaniu objawów choroby są paliatywne zabiegi chirurgiczne lub paliatywna radioterapia. Chorzy cierpiący powinni pozostawać pod opieką hospicjum domowego lub, gdy sytuacja tego wymaga, stacjonarnego. W razie wystąpienia zaburzeń psychicznych należy zasięgnąć pomocy psychologa lub psychiatry.
Po zakończeniu radykalnego leczenia raka odbytu zależy zaplanować dalszą obserwację chorego. Celem takiego postępowania jest wczesne wykrycie nawrotu choroby, najlepiej w stadium miejscowego zaawansowania.
Grupy wsparcia
Polskie Towarzystwo Opieki nad Chorymi ze Stomią (POL-ILKO) działa od 1987 roku i posiada oddziały i kluby w całej Polsce. Wraz z innymi stowarzyszeniami jest współzałożycielem Polskiej Koalicji Organizacji Pacjentów. Nadrzędnym celem towarzystwa są działania na rzecz osób z wyłonioną stomią oraz inicjatywy zmierzające do zwiększenie świadomości społecznej w zakresie problemów życia ze stomią.
Międzynarodowe Stowarzyszenie Stomijne (IOA, International Ostomy Association) to organizacja o zasięgu międzynarodowym. Jej naczelnym celem jest poprawa jakości życia ludzi ze stomią. Organizuje m.in. Światowy Dzień Ludzi ze Stomią.
Wsparcie dla chorych zapewniają także mniejsze inicjatywy, jak Śląscy Stomicy, ILE KOLORU itp., mniej specjalistyczne jak UNICORN, a także portale internetowe, np. www.stomicy.org
Prewencja
Główną rolę w profilaktyce pierwotnej raka odbytu i kanału odbytu odgrywa unikanie zachowań seksualnych związanych z transmisją wirusa HPV czy HIV. Znana jest protekcyjna rola szczepień ochronnych przeciwko onkogennym szczepom wirusa brodawczaka ludzkiego w zmniejszeniu ryzyka zachorowania na raka odbytu u kobiet i mężczyzn. Stosowanie prezerwatyw czy obrzezanie nie zabezpiecza zupełnie przed infekcją HPV. Niepalenie lub zaprzestanie palenia tytoniu zmniejsza ryzyko zachorowania na wiele nowotworów, w tym raka odbytu. Niektórzy eksperci zalecają wykonanie skriningowego badania cytologicznego odbytu u osób obciążonych wysokim ryzykiem neoplazji wewnątrznabłonkowej odbytu (AIN) celem wykrycia zmian przedrakowych. Ze względu na brak przeprowadzonych badań dokumentujących skuteczność takiego skriningu jego stosowanie jest kontrowersyjne.
Klasyfikacja TNM - rak kanału odbytu
Stopnie zaawansowania klinicznego
0 | TisN0M0 |
I | T1N0M0 |
II | T2-3N0M0 |
IIIA | T1-3N1M0 lub T4N0M0 |
IIIB | T4N1M0 lub każde T N2-3M0 |
IV | każde T, każde N, M1 |
Klasyfikacja TNM - rak brzegu odbytu
Stopnie zaawansowania klinicznego
0 | TisN0M0 |
I | T1N0M0 |
II | T2N0M0 lub T1N0M0 z więcej niż 1 czynnikiem ryzyka* |
III | T3N0M0 lub T1-3N1M0 |
IV | każde T4 lub każde N2 lub każde N3 lub każde M1 |
* (powyżej 4 mm grubości, Clark IV, naciekanie okołonerwowe lub naczyń limfatycznych, niskie zróżnicowanie).