Przełyk

Co to jest rak przełyku?

Rakiem przełyku nazywamy nowotwór wywodzący się z komórek nabłonkowych, które wyścielają przełyk. Przełyk jest strukturą położoną prawie w całości w klatce piersiowej, której jedyną funkcją jest transport pokarmu z jamy ustnej do żołądka. Dzieli się na część szyjną, piersiową i brzuszną, zgodnie z jego przebiegiem.

Rak przełyku stanowi ok. 2% wszystkich nowotworów złośliwych, a najczęstszą jego postacią jest rak płaskonabłonkowy występujący w ok. 90% przypadków. Ten rodzaj nowotworu wywodzi się z komórek nabłonka płaskiego wyścielającego narząd. Pozostałe 10% stanowi rak gruczołowy (z komórek pełniących funkcję gruczołową, wydzielniczą) powstający głównie w dolnym odcinku przełyku i mający odmienną charakterystykę kliniczną i epidemiologiczną (rozwija się u młodszych chorych, często niepalących, wykazuje tendencję do rozwoju na podłożu patologicznie zmienionego nabłonka). Obserwuje się trend w kierunku zmniejszania liczby zachorowań na raka płaskonabłonkowego przy jednoczesnym wzroście częstości występowania raka gruczołowego. Wśród innych nowotworów złośliwych przełyku, znacznie rzadziej rozpoznawanych, wyróżnia się: mięsakoraki, nowotwory neuroendokrynne, raka drobnokomórkowego i czerniaka. Nowotwory łagodne przełyku występują rzadko i należą do nich: brodawczaki, włókniaki, mięśniaki i gruczolaki.

przełyk

Czynniki ryzyka raka przełyku

Czynnikami ryzyka nazywamy sytuacje i stany mogące prowokować lub predysponować do powstania nowotworu. Do najważniejszych czynników ryzyka zachorowania na raka przełyku należą:

● wiek, nowotwory przełyku rzadko występują poniżej 55. roku życia,

● płeć – mężczyźni chorują częściej,

● picie wysokoprocentowego alkoholu oraz  palenie i żucie tytoniu – najistotniejszy czynnik ryzyka rozwoju raka płaskonabłonkowego,

● czynniki dietetyczne: niedobory witamin, oparzenia gorącymi potrawami, spożywanie ostrych przypraw i nieświeżych pokarmów zanieczyszczonych grzybami pleśniowymi,

● uszkodzenia wywołane czynnikami chemicznymi (kwasy, zasady) – w przypadku poparzenia przełyku dochodzi do 1000-krotnego wzrostu ryzyka zachorowania,

● zespół Plummera-Vinsona (zespół objawów wynikający z niedoboru żelaza obejmujący niedokrwistość oraz zapalenie zanikowe języka i przełyku),

● uwarunkowana genetycznie hiperkeratoza (nadmierne rogowacenie) dłoni i stóp,

● achalazja przełyku – choroba polegająca na zaburzeniach rozkurczu dolnego zwieracza przełyku,

● przełyk Barretta –  stan, w którym dochodzi do zastąpienia prawidłowego nabłonka płaskiego dolnej części  przełyku przez niewystępujący w tym miejscu w warunkach fizjologicznych nabłonek jelitowy lub żołądkowy (ten proces to metaplazja). Uszkodzenie nabłonka jest związane z drażniącym działaniem treści żołądkowej, która w pewnych stanach chorobowych jest zarzucana do przełyku. Przełyk Barretta jest najistotniejszym czynnikiem ryzyka rozwoju raka gruczołowego,

● wcześniejsze zachorowanie na raka głowy i szyi zwiększają ryzyko zachorowania na powszechniejszy typ raka – płaskonabłonkowego,

● otyłość i stan po radioterapii śródpiersia – to z kolei czynniki ryzyka rozwoju raka gruczołowego.

Objawy, wczesne wykrycie

Postać wczesna jest bezobjawowa, najczęściej wykrywana przypadkowo podczas badania endoskopowego górnego odcinka przewodu pokarmowego.

Niestety, w ogromnej większości przypadków  rak przełyku rozpoznawany jest późno, kiedy pojawiają się pierwsze objawy związane z obecnością guza zwężającego lub zamykającego światło przełyku, do których zaliczane są:

● zaburzenia połykania (dysfagia) związane ze stopniowym przechodzeniem z pokarmów stałych na pokarmy płynne, aż do całkowitego braku możliwości połykania; jest to najczęściej występujący objaw, zgłaszany w ok. 75% przypadków,

● ból przy połykaniu (odynofagia),

● nudności i wymioty związane z występowaniem w przełyku przeszkody uniemożliwiającej przechodzenie pokarmu do żołądka,

● bóle zamostkowe i w nadbrzuszu  wynikające z naciekania przez nowotwór okolicznych struktur.

Dodatkowo mogą wystąpić objawy ogólne i z innych narządów, takie jak:

● utrata łaknienia i masy ciała,

● chrypka  pojawiająca  się w przypadku naciekania nerwu biegnącego do krtani,

● kaszel, częste zapalenia płuc związane z zajęciem układu oddechowego przez naciek nowotworowy,

● krwawienie do przewodu pokarmowego,

● wyniszczenie.

Stadia zaawansowania

Systemem służącym do oceny zaawansowania nowotworów przełyku jest klasyfikacja TNM, składająca się z 3 parametrów opisujących nowotwór. I tak składowa: T oznacza Tumor, czyli guz, i określa wielkość i rodzaj zmiany miejscowej; cecha N oznacza z angielskiego nodules i opisuje zajęcie węzłów chłonnych; ostatnie oznaczenie M, wywodzi się od słowa metastases  oznaczającego przerzuty do odległych narządów.

O ile sama klasyfikacja jest przydatna dla lekarza do określenia stopnia zaawansowania choroby, to dla pacjenta ważniejszy jest sam wynik stopniowania. Dokładna klasyfikacja znajduje się w osobnym rozdziale, a w tabeli nakreślono uproszczony sposób stopniowania tej choroby.

Tabela 1. Uproszczony sposób stopniowania nowotworów przełyku.

W celu dokładnego zrozumienia stopniowania i rozwiania wątpliwości zawsze skonsultuj się z lekarzem.

Typy morfologiczne

Jak wspomniano na wstępie, aż 90% raków przełyku są to tak zwane raki płaskonabłonkowe. Prawie połowa z nich lokalizuje się w jego środkowej części. Natomiast pozostałe 10% są to raki gruczołowe; z nich około 75% lokalizuje się w części dolnej.

Proces nowotworowy rozpoczyna się  w obrębie błony śluzowej, która wyściela przełyk, a następnie szerzy się na kolejne jego warstwy i struktury sąsiadujące (opłucną, osierdzie, aortę, tchawicę).

Do powstawania przerzutów dochodzi najczęściej drogą chłonną, rzadziej krwionośną.

Diagnostyka

Każdy pacjent zgłaszający objawy sugerujące możliwość występowania nowotworu przełyku powinien, oprócz standardowego badania lekarskiego (wywiad, badanie przedmiotowe), poddać się przede wszystkim ezofagoskopii lub  badaniu radiologicznemu górnego odcinka przewodu pokarmowego z zastosowaniem kontrastu.

● Ezofagoskopia (badanie endoskopowe przełyku) polega na wprowadzeniu do przełyku kamery i umożliwia obejrzenie błony śluzowej oraz pobranie wycinków do badania histopatologicznego (mikroskopowego).

● Badanie radiologiczne górnego odcinka przewodu pokarmowego z zastosowaniem kontrastu polega na wykonaniu serii zdjęć rentgenowskich w trakcie przechodzenia przez przełyk kontrastu (zwykle pacjent połyka papkę barytową). Jest pomocne przede wszystkim w określaniu stopnia drożności przełyku.  Wadą badania jest brak możliwości pobrania wycinków do badania.

Ponadto celem określenia stopnia zaawansowania choroby dodatkowo wykonywane są:

● Bronchofiberoskopia – badanie endoskopowe dróg oddechowych przeprowadzane w przypadkach guzów środkowej lub górnej części przełyku. Pozwala stwierdzić ewentualne naciekanie układu oddechowego. Zajęcie dróg oddechowych przez nowotwór powoduje dyskwalifikację pacjenta z radykalnego leczenia operacyjnego. Bronchoskopia, podobnie jak ezofagoskopia, umożliwia pobranie materiału do badania mikroskopowego. Objawy sugerujące szerzenie się nowotworu na drogi oddechowe to: uporczywy kaszel, odksztuszanie treści krwistej, duszność czy nawracające zapalenia płuc.

● Tomografia komputerowa – badanie standardowo wykonywane u pacjentów, którzy mają być zakwalifikowani do leczenia operacyjnego lub radioterapii. Pozwala ocenić zaawansowanie nowotworu, wielkość guza, naciekanie okolicznych tkanek.

● Pozytonowa emisyjna tomografia komputerowa (PET-CT) – pozwala na dokładniejszą ocenę stopnia zaawansowania choroby. Szczególnie przydatna w wykryciu nawrotu procesu nowotworowego, jeżeli jednoznaczne jego stwierdzenie nie jest możliwe w innych badaniach, np. tomografii komputerowej.

Leczenie

Wyniki leczenia raka przełyku pozostają niezadowalające. Wynika to głównie ze znacznego zaawansowania nowotworu w momencie rozpoznania oraz z jego niewielkiej wrażliwości na radio- i chemioterapię. Planowanie leczenia powinno odbywać się w zespole wielodyscyplinarnym, w którego skład wchodziłby torakochirurg, radioterapeuta i chemioterapeuta.

Wybór sposobu leczenia uzależniony jest przede wszystkim od stanu ogólnego pacjenta oraz lokalizacji i zaawansowania procesu nowotworowego. W przypadkach wczesnych postaci raka przełyku (nowotwór operacyjny) umiejscowionych w części piersiowej lub brzusznej postępowaniem z wyboru jest chirurgiczna resekcja przełyku, w razie konieczności wraz z częścią żołądka. Towarzyszy jej usunięcie regionalnych węzłów chłonnych śródpiersia  i nadbrzusza z ewentualną resekcją węzłów szyjnych. Ze względu na umiejscowienie przełyku jest to zabieg wykonywany przez torakochirurgów, niejednokrotnie bardzo trudny do przeprowadzenia i  niezwykle obciążający dla pacjenta. Ciągłość przewodu pokarmowego odtwarzana jest poprzez zespolenie przełyku z żołądkiem, który przemieszczony zostaje do klatki piersiowej. Alternatywnym sposobem postępowania jest zastosowanie przedoperacyjnej chemioradioterapii z następową resekcją przełyku.

U pacjentów niekwalifikujących się do zabiegu operacyjnego z powodu istotnych chorób współistniejących, ale w dobrym stanie ogólnym, należy rozważyć zastosowanie chemioradioterapii (jednoczasowe naświetlania +  leczenie cytostatykami).

Pacjenci z rakiem odcinka szyjnego lub szyjno-piersiowego przełyku powinni być leczeni przy zastosowaniu chemioradioterapii. Zabieg chirurgiczny, choć ma porównywalną skuteczność z leczeniem skojarzonym, jest okaleczający dla chorego i niesie ze sobą duże ryzyko powikłań. W terapii  radykalnej, której intencją jest wyleczenie, stosuje się dawki napromieniania równocześnie z chemioterapią takimi lekami, jak cisplatyna i fluorouracyl.

W przypadkach guzów granicznie resekcyjnych, czyli takich, których pierwotne leczenie chirurgiczne wiązałoby się z zabiegiem nieradykalnym (pozostawieniem ognisk nowotworu), można podjąć próbę zastosowania leczenia wstępnego (chemioradioterapii lub chemioterapii) w celu kontroli miejscowej choroby i stworzenia warunków umożliwiających przeprowadzenie zabiegu operacyjnego. Leczenie okołooperacyjne (stosowane przed i po operacji) z zastosowaniem chemioterapii wykorzystuje się również w przypadkach rozpoznania gruczolakoraka połączenia przełykowo-żołądkowego w stadium zaawansowania miejscowego.

Leczenie paliatywne, do którego w chwili rozpoznania kwalifikuje się większość chorych, stosowane jest w przypadkach stwierdzenia nowotworu nieoperacyjnego, czyli takiego, w którym obecne jest naciekanie serca, tchawicy, dużych naczyń, przerzuty do pozaregionalnych węzłów chłonnych lub przerzuty odległe. Jego celem nie jest wyleczenie, lecz zapobieganie wyniszczeniu poprzez umożliwienie odżywiania, przedłużenie życia chorego i poprawę jego jakości. Wśród metod paliatywnych zastosowanie znajduje chirurgia, radioterapia i chemioterapia, przy czym pacjent, który ma otrzymać leczenie cytostatykami, musi zostać uprzednio zaopatrzony chirurgicznie w sposób zapewniający mu prawidłowe odżywianie. Zwykle udrożnienie światła przełyku odbywa się poprzez założenie protezy (sztywnej lub samorozprężającej), użycie lasera, rozszerzanie mechaniczne lub zastosowane radioterapii. Jeśli metody te są nieskuteczne i dochodzi do dalszego wyniszczenia chorego, należy rozważyć wykonanie przetoki umożliwiającej karmienie dożołądkowe lub dojelitowe. Chemioterapia jest metodą, którą można zastosować u pacjentów w dobrym stanie ogólnym, szczególnie z rozpoznaniem raka gruczołowego. Chorzy w złym stanie ogólnym, wyniszczeni otrzymują leczenie wyłącznie objawowe, którego głównym celem jest złagodzenie lub wyeliminowanie objawów związanych z chorobą nowotworową (zapobieganie nudnościom, wymiotom, terapia przeciwbólowa).

Po leczeniu (jakość życia, grupy wsparcia)

Przez pierwsze 3 lata pacjenci po leczeniu radykalnym powinni zgłaszać się na wizyty kontrolne do onkologa co 3-6 miesięcy. Badania dodatkowe (gastroskopia, tomografia komputerowa, badania laboratoryjne) wykonywane są w zależności od wskazań.

Nie ma konieczności stosowania specjalnych diet, aczkolwiek należy unikać spożywania produktów gorących i ostro doprawionych. Przemieszczenie żołądka do klatki piersiowej i wykorzystanie go do odtworzenia ciągłości przewodu pokarmowego może zaburzać jego funkcjonowanie, dlatego przyjmowane porcje posiłków powinny być niewielkie.

Prewencja

Nie ma badań przesiewowych w kierunku raka przełyku. W zapobieganiu rozwojowi raka przełyku istotne jest unikanie czynników ryzyka, takich jak palenie tytoniu i spożywanie wysokoprocentowego alkoholu. W przypadkach raka gruczołowego kładzie się dodatkowy nacisk na walkę z otyłością. Aby zapobiec negatywnym skutkom drażnienia błony śluzowej przełyku przez kwaśną treść żołądkową w chorobach przebiegających z jej zarzucaniem do przełyku, należy zastosować leczenie farmakologiczne lub chirurgiczne. U pacjentów z przełykiem Barretta wskazane jest leczenie antyrefluksowe oraz gastroskopia wykonywana co roku.

Klasyfikacja TNM