Pierwotna układowa amyloidoza łańcuchów lekkich
Diagnostyka

Diagnostyka

Gdy w badaniu mikroskopowym pobranym za pomocą igły potwierdzona zostanie obecność amyloidu, u pacjenta należy wykonać badania identyfikujące białko, a także dokonać oceny zajęcia narządów. Do innych niezbędnych badań diagnostycznych zalicza się badanie białka monoklonalnego (nieprawidłowego białka o identycznej budowie) w surowicy i w moczu oraz badanie mikroskopowe szpiku kostnego. W ostatnich latach podstawowym testem potwierdzającym rozpoznanie amyloidozy stało się badanie wolnych łańcuchów lekkich (części przeciwciała) w krwi.

Standardem w diagnostyce chorych powinna być ocena zajęcia narządów w momencie rozpoznania, w tym liczba i wydolność narządów wewnętrznych zajętych przez amyloid (nieprawidłowe białko), a następnie ich ocena po zastosowanym leczeniu. Największe znaczenie rokownicze ma stwierdzenie obecności amyloidu w mięśniu serca; pomocne w ocenie serca jest badanie ECHP oraz wykonanie EKG, a także oznaczenie enzymów sercowych. Poza zajęciem serca najczęściej dochodzi do odkładania amyloidu w nerkach, wątrobie i naczyniach krwionośnych.