Czym jest pierwotna układowa amyloidoza łańcuchów lekkich?
Pierwotna układowa amyloidoza łańcuchów lekkich jest chorobą nowotworową należącą do zaburzeń plazmocytów, w której nowotworowe komórki wytwarzają białko będące fragmentem lub całym łańcuchem lekkim (jedną z dwóch ważnych części) przeciwciała. Białko to daje początek włókienkom amyloidowym, które odkładając się pozakomórkowo w tkankach i narządach, powodują upośledzenie ich funkcji.
Częstość występowania amyloidozy określono na 8-10 nowych przypadków na 1 milion osób rocznie. Średnia wieku chorych na amyloidozę w chwili rozpoznania wynosi 63 lata. Około 90% przypadków stanowią chorzy po 50. roku życia, a jedynie 2% chorych w chwili rozpoznania ma mniej niż 40 lat. Średnia całkowitego przeżycia nieleczonych chorych wynosi 12 miesięcy, natomiast leczonych – 2 lata.
