Objawy, wczesne wykrycie
Raki przewodów wewnątrzwątrobowych o niewielkich rozmiarach przez długi czas mogą nie dawać żadnych objawów i najczęściej wykrywane są przypadkowo, w czasie badania obrazowego (zwykle USG) wykonywanego z innych powodów. Guzy większych rozmiarów mogą dawać niecharakterystyczne objawy, takie jak pobolewania, a następnie bóle w prawym nadbrzuszu, brak apetytu, utratę masy ciała, osłabienie, a czasem wzmożone pocenie nocne. W zależności od lokalizacji zmiany pojawiać się mogą wcześniej lub później objawy cholestazy, czyli zatrzymania i zastoju żółci, która nie może być odprowadzona. Cholestaza objawia się jako świąd, żółtaczka i podwyższone aktywności enzymów wątrobowych oznaczanych laboratoryjnie.
Najczęściej rak przewodów wewnątrzwątrobowych wykrywany jest w zaawansowanych fazach. Największą szansę wczesnego wykrycia mają chorzy z PSC, którzy objęci są programem nadzoru onkologicznego. W ramach takiego programu pacjent ma wykonywane co pół roku USG i oznaczane markery nowotworowe, a ponadto w rzadszych odstępach czasu badanie rezonansem magnetycznym z opcją na drogi żółciowe (MRCP).