Objawy, wczesne wykrycie
Obraz chorobowy tego chłoniaka wykazuje pewne różnice w zależności od wieku chorych i obszaru geograficznego. Typowy obraz choroby w obszarach endemicznych (geograficznie ograniczonych obszarach zwiększonego występowania) to szybko rosnący guz żuchwy lub jamy brzusznej u dziecka w wieku 5-8 lat. Guzy żuchwy powstają w sąsiedztwie zawiązków zębowych. To umiejscowienie jest rzadkie w przypadkach sporadycznych. W przypadkach lokalizacji brzusznej często zajęta jest okolica jelit i okoliczne węzły chłonne z towarzyszącym wysiewem do wolnego płynu w otrzewnej, nerki oraz jajniki. Wątroba i śledziona są rzadko zajęte. Pierwotne zajęcie ośrodkowego układu nerwowego – płynu mózgowo-rdzeniowego, nerwów czaszkowych lub kanału kręgowego z porażeniem obu kończyn dolnych – występuje w około 40% przypadków endemicznych. Zajęciu nerwów czaszkowych często nie towarzyszy obecność komórek chłoniaka w płynie mózgowo-rdzeniowym. Częste jest zajęcie oczodołu, szczęki, kości, ślinianek, tarczycy, piersi u dziewcząt w okresie pokwitania i kobiet w czasie laktacji. Zajęcie szpiku występuje w 7-8%.
W USA i w Europie najczęściej występuje umiejscowienie brzuszne, niekiedy prowadzące do niedrożności jelit. Zajęciu przewodu pokarmowego rzadko towarzyszy krwawienie lub perforacja, ponieważ naciek szerzy się wzdłuż ściany narządu w obszarze zajmowanym w warunkach prawidłowych przez tkankę chłonną towarzyszącą błonie śluzowej. W około 40% przypadków choroba ma postać guza w prawym dole biodrowym. W przypadkach, w których zmiana w jamie brzusznej prowadzi do niedrożności, często masa nowotworu jest mała, a dramatyczne objawy prowadzą do szybkiej interwencji chirurgicznej i rozpoznania choroby.
