Typy morfologiczne
W aktualnej klasyfikacji, chłoniak ten jest określony jako nowotwór wywodzący się z limfocytów B, zbudowany z jednorodnych małych lub średnich komórek, z nieregularnym jądrem wykazującym obecność cząsteczki o nazwie cyklina D1. Chłoniak ten jest bardzo podobny do chłoniaka strefy brzeżnej i chłoniaka z małych limfocytów. W chwili rozpoznania choroba występuje zwykle w stadium uogólnionym, z zajęciem węzłów chłonnych, szpiku, krwi, przewodu pokarmowego i śledziony, ale chorzy są zazwyczaj w dobrym stanie sprawności. Ostatnio zidentyfikowano odmianę choroby o powolnym i skąpoobjawowym przebiegu, występującą u ok. 15% chorych na chłoniaka z komórek płaszcza. Charakteryzuje się ona obecnością komórek chłoniaka w krwi obwodowej i zajęciem przewodu pokarmowego, zazwyczaj bez zmian węzłowych, oraz dodatkowymi cechami w specjalistycznych badaniach molekularnych. Chorzy na tę odmianę mogą nie wymagać leczenia przez dłuższy czas od rozpoznania.