Typy morfologiczne
Wyróżniane są różne typy tej choroby, takie jak:
Chłoniak angioimmunoblastyczny
Występuje w starszym wieku w postaci uogólnionego powiększenia węzłów chłonnych, często z zajęciem wątroby i śledziony, gorączką, zaczerwienieniem skóry, niedokrwistością hemolityczną, wysoką liczną eozynofili i poliklonalną hipergammaglobulinemią (wysokimi wartościami gammaglobulin wielu rodzajów).
Chłoniak anaplastyczny z dużych komórek ALK-dodatni oraz ALK-ujemny
Występuje w dwóch głównych formach: pierwotnie skórnej i systemowej. Postać systemowa jest jedną z częstszych postaci chłoniaków z komórek T, występuje najczęściej w młodym wieku i wiąże się z dobrym rokowaniem, szczególnie w przypadkach z zaburzeniem genetycznym – translokacją t(2;5) i wykazaniem obecności kinazy ALK. Postać pierwotnie skórna występuje w formie pojedynczych lub mnogich guzków skórnych i wiąże się z bardzo dobrym rokowaniem.
Ziarniniak grzybiasty
Jest rzadkim chłoniakiem skóry , którego komórki wykazują charakterystyczną skłonność do tworzenia ognisk w obrębie naskórka (tzw. ropnie Pautriera). Zmiany skórne mają postać plamek, grudek, nacieków lub zmian guzowatych. Z czasem choroba szerzy się do węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych. Charakteryzuje się wyjątkowo długim przebiegiem. Postać rozpoznana we wczesnej fazie plamkowej praktycznie nie zmienia spodziewanego przeżycia dla danej grupy wiekowej.
Zespół Sézary’ego
Jest agresywną odmianą ziarniniaka grzybiastego. Charakteryzuje się uogólnionym zaczerwienieniem skóry, łuszczeniem dłoni i stóp, skrajnym świądem, wczesnym zajęciem węzłów chłonnych i krwi przez komórki o wielopłatowym jądrze. Rokowanie jest znacznie gorsze niż w przypadkach ziarniniaka grzybiastego.
Chłoniak pozawęzłowy z komórek T/NK typu nosowego
Jest względnie nowo opisaną chorobą. Charakteryzuje się niszczącym wzrostem w zakresie nosogardła, zatok i podstawy czaszki, często w postaci owrzodzeń lub zmian polipowatych. W obrazie morfologicznym występuje rozległa martwica i zajęcie naczyń.
Chłoniak jelitowy z komórek T
Jest najgorzej rokującą postacią pierwotnego chłoniaka przewodu pokarmowego. Zwykle bywa związany z enteropatią (glutenową) – nietolerancją glutenu w pożywieniu i zespołem złego wchłaniania. Początek choroby może wiązać się z perforacją w jednym lub licznych miejscach jelita cienkiego.
