Czynniki ryzyka
Przyczyny powstawania tego guza nie są znane. U około 10% chorych występowanie guza jest związane z pewnymi zaburzeniami rozwojowymi, takimi jak wrodzony brak tęczówki (aniridia) oraz liczne zespoły genetyczne występujące w młodym wieku, na które składa się wiele charakterystycznych objawów znanych specjalistom dziecięcym.
W 1-2% przypadków nerczaka wykazano predyspozycje genetyczne do rozwoju tego nowotworu.