Czynniki ryzyka
MPNST stanowi zaledwie 5-15% mięsaków tkanek miękkich. W połowie przypadków MPNST powstaje z wcześniej istniejącego nerwiakowłókniaka w przebiegu choroby genetycznej – nerwiakowłókniakowatości typu 1, której częstość szacuje się na 1:3500 osób. MPNST rozwija się u 10% chorych na tę chorobę, głównie w 2. i 3. dekadzie życia. W pozostałych przypadkach MPNST, niezwiązanych z dziedzicznymi zmianami genetycznymi można stwierdzić łączność punktu wyjściowego nowotworu z nerwem obwodowym. W całej populacji ryzyko rozwoju niedziedziczonej postaci MPNST szacowane jest na 0,001%. Nowotwór powstaje u ludzi najczęściej w wieku 40-50 lat, z jednakową częstością u obu płci. Wśród czynników zwiększających ryzyko wystąpienia MPNST wymienia się też przebytą radioterapię. W rzadkich przypadkach obserwowano powstanie MPNST z innych nowotworów, takich jak nerwiaki, guzy chromochłonne lub nerwiak zwojowy.
W większości przypadków guzów chromochłonnych lub przyzwojaków nieznane są przyczyny powstania i nie udało się zidentyfikować swoistych defektów genetycznych. Mogą one występować wieloogniskowo u 10% chorych i najczęściej dotyczą osób w 4. i 5. dekadzie życia. U 25% chorych nowotwory te występują rodzinnie, a powstają na tle wrodzonych zespołów genetycznych związanych z dziedziczoną mutacją genu. Postaci dziedziczne dotyczą osób młodszych w 2-4. dekadzie życia i występują wieloogniskowo u 25-50% chorych.
W przypadkach nerwiaka zarodkowego współczulnego nie zidentyfikowano czynników środowiskowych, związanych z dietą lub stylem życia, które wpływałyby na większe ryzyko zachorowania. Czynnik genetyczny odpowiada za 1-2% przypadków nerwiaka zarodkowego występujących dziedzicznie. Prawie 70% przypadków nerwiaka zarodkowego występuje u dzieci do 5. roku życia.
