Leczenie
Zasady leczenia MPNST są takie same jak mięsaków tkanek miękkich. W postaciach zlokalizowanych podstawowe znaczenie ma leczenie operacyjne, które często wymaga skojarzenia z radioterapią. W przypadkach zmian nieoperacyjnych i przerzutowych stosowana jest chemioterapia zawierająca takie leki cytostatyczne, jak antracykliny i/lub ifosfamid.
Podstawową rolę w leczeniu zlokalizowanych postaci przyzwojaków i guza chromochłonnego odgrywa radykalne leczenie operacyjne (operacja z zamiarem usunięcia całego nowotworu) poprzedzone leczeniem farmakologicznym lekami blokującymi receptory α - i β-adrenergiczne (odbiorniki neuroprzekaźników produkowanych przez komórki nowotworowe).
Natomiast u chorych z nieoperacyjnymi zmianami nowotworowymi stosuje się:
- leczenie chirurgiczne paliatywne (operacja zmniejszająca jedynie objawy nowotworu),
- farmakologiczną blokadę receptorów α- i β- adrenergicznych w celu łagodzenie objawów choroby,
- radio- lub krioablację (niszczenie komórek nowotworu za pomocą niskiej temperatury lub promieniowania),
- radioterapię paliatywną (zmniejszającą jedynie objawy nowotworu),
- chemioterapię paliatywną zawierającą takie leki cytostatyczne, jak winkrystyna, dakarbazyna i cyklofosfamid.
Trudne jest jednoznaczne określenie wpływu wymienionych metod na długość życia chorych, ponieważ rzadkie występowanie tych nowotworów uniemożliwia przeprowadzenie wiarygodnych badań. Wiele nowych leków wykazuje aktywność w tej rzadkiej grupie schorzeń (między innymi inhibitory szlaku mTOR, inhibitory kinaz tyrozynowych – leki hamujące przewodzenie szlaków przekazywania sygnałów w komórkach).
W nerwiaku zarodkowym współczulnym sposób leczenia zależy od przynależności do określonej grupy ryzyka. Stosowane są następujące metody leczenia:
- resekcja chirurgiczna guza/operacja cytoredukcyjna (operacja zmniejszająca ilość tkanki guza),
- obserwacja i ścisłe monitorowanie,
- chemioterapia z użyciem różnych sekwencji i kombinacji leków cytostatycznych,
- terapia mieloablacyjna z następowym przetoczeniem komórek krwiotwórczych (zniszczenie szpiku za pomocą leków w wysokich dawkach, a następnie przekazanie pobranych wcześniej od pacjenta komórek krwiotwórczych),
- radioterapia,
- izotretynoina,
- przeciwciała anty-GD2, interleukina-2.
Dobór właściwej metody leczenia zależy od uwzględnienia wielu istotnych parametrów, dlatego leczenie powinno być prowadzone wyłącznie w wielospecjalistycznych ośrodkach pediatrycznych mających doświadczenie w terapii nerwiaka zarodkowego. Odrębnego postępowania wymagają dzieci poniżej 1. roku życia. W przypadku bezobjawowego guza stwierdzonego pozajelitowo lub u niemowlęcia zaleca się w pierwszej kolejności obserwację, a w razie postępu choroby lub braku samoistnego zaniku nowotworu leczenie operacyjne.
