Leczenie
Leczenie w stadium zmiany miejscowej
Wyleczenie chorego na mięsaka tkanek miękkich możliwe jest jedynie dzięki radykalnemu usunięciu ogniska pierwotnego i przerzutów (jeśli wystąpiły), a w większości przypadków wskazana jest uzupełniająca radioterapia. Badanie kliniczne z losowym doborem chorych potwierdziło, że dzięki leczeniu skojarzonemu (zastosowaniu więcej niż tylko jednej metody) ogniska pierwotnego uzyskujemy kontrolę miejscową choroby u 85-90% chorych.
Dlatego też leczenie skojarzone jest podstawą leczenia chorych na mięsaki tkanek miękkich. Jest to chirurgiczne wycięcie ognisk choroby z uzupełniającą radioterapią oraz w niektórych przypadkach chemioterapią, najlepiej prowadzone w ośrodku referencyjnym. Główna rola przypada na leczenie chirurgiczne, wyjątek stanowi mięsak Ewinga. W mięsaku Ewinga, czyli mięsaku kości występującemu u dzieci i młodych dorosłych, należy zastosować przede wszystkim chemioterapię i radioterapię. Operacyjne, radykalne usunięcie ognisk choroby (pierwotnego oraz przerzutów) może dodatkowo poprawić wyniki leczenia.
Leczenie chirurgiczne
Wyłączne leczenie chirurgiczne jest zasadne jedynie u chorych z guzem poniżej 5 cm ulokowanym nadpowięziowo. W pozostałych sytuacjach konieczne jest leczenie skojarzone: chirurgia z radioterapią.
Zakres zabiegu operacyjnego powinien obejmować resekcję nowotworu wraz z blizną i kanałem po biopsji oraz całym mięśniem/grupą mięśniową. Są to tzw. operacje z szerokim marginesem. Cięcie skórne musi być prowadzone wzdłuż długiej osi kończyny – „od stawu do stawu”. Umożliwia to także ocenę przyczepów ścięgnistych mięśni, które stanowią granice przedziału mięśniowego. W czasie zabiegu operacyjnego należy dążyć do uzyskania marginesów wolnych od utkania nowotworowego, zachowania funkcji narządu oraz prawidłowego zabezpieczenia rany. Należy unikać zbędnego uciskania nowotworu i krwiaków, gdyż sprzyja to rozsiewowi nowotworu. Obecnie w większości przypadków wykonuje się zabiegi oszczędzające; amputacje i wyłuszczenia w stawie są rzadkością. Zaleca się założenie tak zwanych klipsów metalowych w miejscu loży po guzie, ponieważ jest to pomocne do zaplanowania radioterapii pooperacyjnej.
Zajęcie nowotworowe regionalnych węzłów chłonnych kwalifikowane jest jako stadium IV i stanowi niekorzystny czynnik rokowniczy. W takiej sytuacji wymagane jest leczenie neoadjuwantowe (czyli wspomagające przedoperacyjnie) z radioterapią i ewentualnie chemioterapią, a dopiero następnie wykonanie zabiegu operacyjnego.
Radioterapia
Zastosowanie radioterapii uzupełniającej przed lub po zabiegu operacyjnym konieczne jest w mięsakach o średnicy powyżej 5 cm, o wysokim stopniu złośliwości, położonych podpowięziowo, w mięsakach drobnokomórkowych oraz po niecałkowitym usunięciu ogniska pierwotnego bez możliwości poprawienia wyniku operacji. W badaniu z losowym doborem chorych wykazano, że leczenie skojarzone (zabieg operacyjny i radioterapia) pozwala uzyskać kontrolę miejscową choroby na poziomie 80-90% przypadków, przy porównywalnych odsetkach przeżyć całkowitych jak w grupie pacjentów poddanych leczeniu okaleczającemu, czyli tylko zabiegowi chirurgicznemu o znacznie większym zakresie. Jednak nie ma jednoznacznego konsensusu co do wyższości radioterapii pooperacyjnej nad przedoperacyjną. Korzyści z zastosowania radioterapii przed zabiegiem operacyjnym to ograniczony obszar napromienia, niższa dawka i krótszy czas leczenia (do 1 tygodnia), a także mniejsze ryzyko wszczepienia komórek nowotworowych w czasie zabiegu operacyjnego. Jednak znaczącym ograniczeniem są powikłania w gojeniu rany pooperacyjnej oraz brak możliwości dokładnego badania materiału pobranego podczas operacji (uszkodzenia popromienne). Przy zastosowaniu radioterapii pooperacyjnej stosuje się dawkę wyższą, leczenie trwa 7-8 tygodni, ale możliwa jest dokładna ocena patologiczna nowotworu oraz mniejsze jest ryzyko niezagojenia się rany pooperacyjnej.
Do powikłań po radioterapii należą: zwłóknienie skóry i tkanki podskórnej oraz obrzęk tkanek poddanych napromienianiu, rzadziej zdarzają się przykurcze w stawach lub złamania kości. Ważna jest rehabilitacja po radioterapii, dzięki której można uniknąć ograniczeń funkcji kończyny. Do najbardziej niebezpiecznych powikłań należy martwica skóry i tkanki podskórnej i upośledzenie gojenia się ran.
Chemioterapia
Obecnym standardem postępowania jest indywidualne podejście do chorego i zastosowanie chemioterapii jedynie w przypadkach mięsaków wrażliwych na chemioterapię, o bardzo znacznej dynamice wzrostu oraz w grupie chorych o wysokim ryzyku rozsiewu choroby.
Leczenie choroby w stadium rozsiewu
Chorzy w stadium rozsiewu dzielą się na dwie grupy:
- chorzy na mięsaki z operacyjnymi przerzutami, którym można zaproponować leczenie radykalne (rozważyć wstępną chemioterapię i ewentualnie radioterapię, a po uzyskaniu stabilizacji choroby przeprowadzić radykalne leczenie chirurgiczne ognisk nowotworu). Dalsze leczenie w tej grupie należy dostosować do odpowiedzi nowotworu na leczenie przedoperacyjne;
- chorzy na mięsaki z nieoperacyjnymi przerzutami, którzy kwalifikują się wyłącznie do leczenia paliatywnego, dostosowanego do podtypu mięsaka, stanu ogólnego chorego i wrażliwości mięsaka na chemio-radioterapię. W każdym przypadku leczenie musi być indywidualnie dobrane do sytuacji klinicznej chorego.
U pacjentów w zaawansowanej chorobie bezwzględnie koniecznie jest zastosowanie najlepszego leczenia wspomagającego, radioterapii paliatywnej łagodzącej objawy choroby oraz kwalifikacja do badań klinicznych z nowymi opcjami terapeutycznym.
Rehabilitacja
Rehabilitacja rozpoczyna się przez zabiegiem operacyjnym i wdrażana jest możliwie wcześnie po zabiegu. Celem jest uzyskanie jak najlepszej sprawności fizycznej i funkcji kończyny. W czasie rehabilitacji ważna jest współpraca rehabilitantów i psychologów/psychiatrów z zespołem lekarskim.
