Objawy, wczesne wykrycie
Wczesne objawy choroby nowotworowej układu krwiotwórczego lub chłonnego u dziecka mogą być przeoczone lub zbagatelizowane, gdyż często ich charakter i przebieg są niecharakterystyczne i przypominają objawy innych chorób wieku dziecięcego. Wstępne objawy sugerujące chorobę nowotworową układu krwiotwórczego to:
- narastająca niedokrwistość (bladość, osłabienie, brak łaknienia),
- gorączka o nieustalonej etiologii,
- objawy utrzymujących się zakażeń błon śluzowych jamy ustnej, gardła, ucha czy nosa,
- niejasne bóle kostne, utykanie,
- pojawienie się objawów skazy krwotocznej, czyli wybroczyny na skórze dziecka o niewyjaśnionym pochodzeniu, krwawienia,
- bóle brzucha,
- utrata masy ciała.
Niekiedy stwierdza się powiększenie wątroby i śledziony oraz węzłów chłonnych obwodowych, klatki piersiowej lub jamy brzusznej. Ponieważ powyższe objawy (z wyjątkiem objawów skazy krwotocznej) występują u dzieci w przebiegu różnych chorób infekcyjnych, najczęściej pacjenci otrzymują leczenie adekwatne do przypuszczalnej etiologii. Dopiero wtedy, gdy leczenie po 5-7 dniach nie przynosi oczekiwanego efektu, należy myśleć o innych przyczynach objawów, w tym o procesie nowotworowym w układzie krwiotwórczym.
Konieczne jest wówczas wykonanie badania krwi z oceną rozmazu krwinek białych oraz określeniem liczby retikulocytów (młodych krwinek czerwonych) i płytek krwi. Podejrzenie procesu rozrostowego budzi zmniejszenie liczby prawidłowych krwinek produkowanych w szpiku (erytrocytów, płytek krwi, granulocytów). Jest to efekt tzw. wyparcia fizjologicznych elementów krwi w szpiku kostnym przez mnożące się intensywnie komórki nowotworowe, określane w białaczkach mianem blastów. Ogólna liczba leukocytów – białych krwinek krwi – może być przy tym prawidłowa, obniżona lub podwyższona.
W razie jakichkolwiek wątpliwości dziecko powinno być niezwłocznie skierowane do ośrodka specjalistycznego, gdyż ostateczne rozpoznanie lub wykluczenie choroby nowotworowej w wielu przypadkach możliwe jest jedynie na podstawie dokładnego badania szpiku kostnego.
U większości pacjentów mało charakterystyczne objawy pojawiają się na 2 do 6 tygodni przed ustaleniem właściwego rozpoznania. Powodem zgłoszenia się do lekarza jest zwykle ogólne osłabienie, brak łaknienia oraz objawy infekcyjne z gorączką i zmianami zapalnymi, czasem ropnymi, w obrębie gardła i jamy nosowej.
Upośledzenie prawidłowego powstawania krwinek krwi prowadzi do rozwoju objawów związanych z niedokrwistością, małopłytkowością i neutropenią. Niedokrwistość jest przyczyną osłabienia, bladości powłok skórnych i braku łaknienia. W wyniku zmniejszenia liczby granulocytów obojętnochłonnych występują zwyżki temperatury ciała, pojawiają się owrzodzenia w jamie ustnej oraz inne objawy zakażeń. Infekcje te z reguły nie ustępują, mimo podejmowanego leczenia. Jeżeli wskutek wyparcia prawidłowych elementów ze szpiku kostnego dochodzi do małopłytkowości, obserwuje się objawy skazy krwotocznej w postaci wybroczyn i podbiegnięć krwawych na skórze i błonach śluzowych. Czasami pacjent zgłasza bóle kostne i trafia do ortopedy lub chirurga, tymczasem przyczynę dolegliwości stanowią zmiany destrukcyjne kości wywołane przez nacieki blastów. Wykonanie zwykłego zdjęcia RTG kości może w tych przypadkach przyczynić się do wcześniejszego postawienia właściwego rozpoznania.
Stosunkowo rzadko u tych dzieci stwierdza się powiększenie narządów limfatycznych, a więc węzłów chłonnych, śledziony i wątroby. Niekiedy białaczka z komórek T przebiega pod postacią guzowatą, ze znacznym powiększeniem węzłów chłonnych obwodowych i śródpiersiowych, powiększeniem wątroby i/lub śledziony i podwyższoną liczbą białych krwinek. U ok. 5% dzieci w czasie ustalania rozpoznania stwierdza się zajęcie ośrodkowego układu nerwowego, zwykle na podstawie badania płynu mózgowo-rdzeniowego, które przeprowadza się w razie podejrzanych objawów neurologicznych stwierdzanych przez lekarza.
Pierwszym objawem złośliwego chłoniaka nieziarniczego u dziecka jest znaczne niebolesne powiększenie jednej lub kilku grup obwodowych węzłów chłonnych. W brzusznej lokalizacji szybko rosnący guz czasami widoczny jest przez powłoki, czasami stwierdza się płyn w jamie brzusznej. Rozrost guza w świetle jelita może doprowadzić do niedrożności. W umiejscowieniu śródpiersiowym – w klatce piersiowej – występuje długo utrzymujący się kaszel, stany podgorączkowe, objawy zapalenia oskrzeli, czasami płyn w jamie opłucnowej. Niekiedy pojawiają się objawy zespołu żyły głównej górnej (duszność, poszerzenie naczyń żylnych na klatce piersiowej, zasinienie i obrzęk górnej połowy ciała oraz„stridor” – chrakterystyczny świst w trakcie oddychania).